这些特殊的 DNA 突变会影响淋巴细胞,淋巴细胞会在淋巴结和淋巴系统的其他部位聚集,形成肿瘤,挤压健康组织并限制其功能。 有时我们并不知道是什么导致了最初的突变,但我们知道它对下游基因表达的影响。 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤可能发生在任何年龄阶段,不过仍有一定的规律。 对于非霍奇金淋巴瘤,患病风险随着年龄的增长而增加,确诊的患者中大约有一半年龄在 65 岁以上。 而霍奇金淋巴瘤的发病高峰主要有两个年龄阶段,通常集中在 20 至 40 岁的年轻人以及 55 岁以上的老年人中。
中国PTCL患者一线接受CHOP、CHOPE和GDP方案的中位PFS分别为6.0、15.3和9.7个月,1年生存率分别为65.0%、83.3%和100%。 PTCL-NOS最佳治疗方案和治疗策略仍在探索中,推荐首选合适的临床试验。 若无合适的临床试验,对IPI低危或低中危的Ⅰ~Ⅱ期患者给予4~6个周期化疗±局部放疗±ASCT。
淋巴瘤症状: 淋巴瘤病因
一线化疗未达CR的患者,参照复发难治患者的治疗原则。 复发或难治性DLBCL根据是否符合移植条件进行分层治疗,可选择其他与CHOP无交叉耐药的药物或个体化治疗方案。 如果患者具备移植条件且达到了CR或PR,则行造血干细胞移植;如果患者不具备移植条件或治疗后仍为疾病稳定(stable disease, SD)或疾病进展(progressive disease, PD),则行最佳支持治疗。 (a)早期cHL:在无PET-CT指导治疗的时代,早期预后良好cHL的标准治疗为2个周期ABVD方案(多柔比星+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪)化疗+20 Gy放疗,早期预后不良型cHL推荐4个周期ABVD方案化疗+30 Gy放疗。
据郝主任介绍,淋巴细胞广泛分布于全身淋巴结及淋巴组织中,若淋巴细胞发生恶性病变,不受控制生长就会形成淋巴瘤。 作为一种起源于造血系统的恶性肿瘤,它并非单一疾病。 除了毛发、指甲、牙齿这些没有淋巴结或淋巴组织的地方,淋巴瘤可以发生在全身不同的各个部位。 ②Ⅲ~Ⅳ期患者:对于无治疗指征的Ⅲ~Ⅳ期患者,推荐观察等待;对于具有治疗指征的患者,推荐利妥昔单抗联合化疗。 淋巴瘤症状 治疗指征包括出现淋巴瘤相关症状、影响器官功能、继发于淋巴瘤的血细胞减少、大肿块、脾大、6个月内疾病持续进展。 NLPHLⅠ~Ⅱ期病变多见,大肿块、纵隔淋巴结受累及B症状少见。
淋巴瘤症状: 恶性淋巴瘤早期有这4个症状,随便忽略哪一个,后果都严重
临床上怀疑淋巴瘤时,可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。 病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。 NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
治疗方案取决于淋巴瘤的类型、淋巴瘤的分期、癌症的侵袭性以及您的整体健康状况。 一些淋巴瘤生长非常缓慢,可能没有必要立即开始治疗。 您和您的医生可决定暂不治疗,直到淋巴瘤干扰到您的生活方式。 靶向药物治疗专门针对癌细胞中的特定异常,非常有效。 若达CR,可选择ASCT±ISRT或参加合适的临床试验,如果患者有接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell 淋巴瘤症状 transplantation, 淋巴瘤症状 allo-SCT)的适应证,可行allo-SCT。 若为PR,则可选择抗CD-19嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen 淋巴瘤症状 receptor T cell, CAR-T)治疗,或ASCT±ISRT,或参加临床试验,如果患者有接受allo-SCT的适应证,可行allo-SCT。
淋巴瘤症状: Living with 淋巴瘤?
部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。 淋巴瘤症状 恶性淋巴瘤的发病率居我国恶性肿瘤排名的第9~10位,并且发病人群的年龄跨度较大,青年时期到老年时期都有发生。 如果没有皮疹等皮肤病,却出现全身瘙痒的情况,有可能是淋巴瘤的预兆。 因为皮肤瘙痒是淋巴瘤初期比较特殊的一种症状,当患者切除了淋巴瘤之后,全身瘙痒的症状才会消失。
当BL同时伴有MYC、BCL-2和(或)BCL-6重排时,则从经典BL类型中独立出来,归入伴有MYC、BCL-2和(或)BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤。 (a)年龄优先推荐应用伊布替尼、泽布替尼和奥布替尼,还可选择来那度胺±利妥昔单抗、BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗)、FCR方案、大剂量甲强龙+利妥昔单抗、BR+伊布替尼、维奈托克+利妥昔单抗、维奈托克单药方案等。 CLL/SLL在欧美国家约占NHL的7%~10%,是欧美国家最常见的白血病类型,在美国所有白血病患者中占25%~30%。 中国CLL/SLL的发病率较低,约占NHL的6%~7%。 CLL/SLL中位发病年龄65岁,男女比例1.5~2∶1。 ①Ⅰ~Ⅱ期患者:对于Ⅰ期和局限Ⅱ期患者,推荐ISRT,也可考虑ISRT+利妥昔单抗±化疗;对于广泛Ⅱ期患者,推荐利妥昔单抗±化疗±ISRT,无症状者也可以按照Ⅲ~Ⅳ期患者的治疗原则选择观察等待。
淋巴瘤症状: 淋巴结集群
研究资料显示,霍奇金淋巴瘤治愈率可达到80%,非霍奇金淋巴瘤的缓解率约为70%,彻底治愈率在40%左右。 而且近年来随着现代医学对免疫系统的研究、新的化疗、靶向药物的出现,淋巴瘤的治疗效果也越来越好。 因此,尽早检查、明确诊断、及时治疗成为淋巴瘤诊治中的关键。
- 散发型BL主要见于发达国家,占成人NHL的1%~5%,占儿童淋巴瘤的30%,主要发生在儿童和青年中,男女比例为3∶1~2∶1,EBV阳性率95%;免疫缺陷相关型BL主要见于HIV感染人群或器官移植的患者。
- 如果患者具备移植条件且达到了CR或PR,则行造血干细胞移植;如果患者不具备移植条件或治疗后仍为疾病稳定(stable disease, SD)或疾病进展(progressive disease, PD),则行最佳支持治疗。
- 何种淋巴瘤治疗最适合您,取决于您的淋巴瘤类型和严重程度。
- 淋巴结是沿着淋巴管分布、成百上千个豆状的淋巴器官,它的功能是在淋巴从组织回流到血液的过程中,起过滤以及清洁作用。
- 手术治疗:仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
- 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
Ⅲ期或Ⅳ期ENKTL和任何期别的鼻外型病变患者可以采用左旋门冬酰胺酶或培门冬酶为基础的联合化疗方案±放疗,诱导化疗后获得CR或PR的患者,可行ASCT。 淋巴瘤症状 (2)复发或难治性患者的治疗:初治高危和复发或难治性的患者,可以选择参加合适的临床试验等,有条件的患者可考虑allo-SCT。 MZL的病理诊断更多的是一种排除法,形态学特征包括淋巴结和脾脏的生发中心缩小、边缘区增宽。 MZL典型的免疫表型为CD5(-)、CD10(-)、CD20(+)、CD23(-/+)、CD43(-/+)、CyclinD1(-)以及BCL2(-)。
淋巴瘤症状: 淋巴瘤治疗
若患者一线治疗后<6个月复发,则考虑参加合适的临床试验或最佳支持治疗。 DLBCL的初始治疗应根据患者的年龄、身体状况、临床分期、病理类型、分子遗传学特征等采取个体化治疗策略。 对于肿瘤负荷较高的患者,建议采取预防措施,如在正式治疗开始前给予泼尼松±长春新碱作为前期治疗,以避免发生肿瘤溶解综合征。 此外,应尽量避免由于骨髓抑制引起的治疗药物剂量减低。 对于以治愈为目的或年龄>60岁的患者可以预防性应用重组人粒细胞集落刺激因子以尽可能避免发热性中性粒细胞减少症的发生。
对于早期cHL,推荐化放疗综合治疗,单纯化疗的局部复发率高,但化放疗综合治疗与单纯化疗患者的总生存时间(overall survival, OS)相似。 淋巴瘤症状 90%的HL以淋巴结肿大为首发症状,颈部淋巴结是最常见的受累部位,多表现为质韧无痛淋巴结肿大。 纵隔淋巴结也是常见受累部位,大部分患者以淋巴结肿大压迫引起的症状就诊。 随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域,但较少出现淋巴结跳跃性受侵。 HL可累及脾、肝、骨等,部分患者可伴有B症状、乏力、皮肤瘙痒等症状,血沉升高、贫血、白蛋白降低、血清LDH升高多见于肿瘤负荷较大、肿瘤生长速度较快的患者。