因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。 病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯（Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。 NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。 根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。 专业的医生团队可以与您一起制定淋巴瘤治疗方案。
淋巴瘤就是一个淋巴细胞的恶性疾病，淋巴细胞就是我们体内的细胞，大家都知道有红细胞、白细胞，白细胞又分为粒细胞、免疫功能的细胞、单核细胞、淋巴细胞，淋巴细胞我们又分了T细胞和B细… 淋巴瘤分类 淋巴瘤的分类方法如下：1、根据其细胞类型分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤；2、根据其临床特点可分为惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤与高度侵袭性淋巴瘤。 霍奇金淋巴瘤国外多见，而非霍奇金淋巴瘤临床常见于弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤和套细胞淋巴瘤。 小B细胞淋巴瘤的诊断在强调传统细胞形态学重要性的基础上，提倡结合免疫表型、细胞遗传学、分子生物学以及疾病临床特征的综合诊断模式，同时随着二代测序和芯片等高通量技术的出现，将进一步完善和丰富小B细胞淋巴瘤诊断体系。 最近有文献报道LPL患者MYD88L265P突变发生率高达90％以上，对LPL的诊断与鉴别诊断可能具有重要的价值。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤检查
但是，从病理形态、免疫表型和遗传学特征看它们都一致，即它们的本质是相同，只是表现形式不同，一个表现为肿块，另一个表现为白血病，因此，WHO分类将它们归为同一疾病。 治疗方案和预后不同主要由于它们瘤负荷差异所致。 经典型BL形态学表现为较均一的中等大小肿瘤性B细胞弥漫增生，核分裂象及凋亡很明显，常见星空现象。
胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。 中枢神经系统病变多在疾病进展期，约有10％，以累及脑膜及脊髓为主。 骨髓累及者约1/3~2/3，与类型有关，骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。 弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼，患者年龄较轻，多在长骨，主要是溶骨性。
淋巴瘤分类: A1型题 淋巴管瘤的病理分类，哪项说法是正确的（）
淋巴瘤分类从早期到2016年版WHO分类经历了一系列变化。 1964年的Karl Lennert分类包括：淋巴结病、淋巴肉瘤、滤泡性淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状细胞增生症。 淋巴瘤分类 1966年的Henry Rappaport分类包括：分化好的淋巴细胞性淋巴瘤、分化差的淋巴细胞性淋巴瘤、淋巴细胞组织细胞混合性淋巴瘤、组织细胞性淋巴瘤(网状细胞肉瘤)及恶性组织细胞增生症。 Lennert和Rappaport分类都是建立在组织细胞／网状细胞经母细胞转化后再增生分化、淋巴细胞进行终末分化的理念之上的。 淋巴瘤还分为B细胞系列淋巴瘤和T细胞系列淋巴瘤，还有按组织细胞肉瘤分为霍奇金病、未分类淋巴瘤和不能分类的淋巴瘤。
一些新药在复发难治性FL中显示出了疗效，包括PI3K抑制剂Idelalisib、Copanlisib、Duvelisib和EZH2抑制剂Tazemetostat等。 对于二线及后线治疗获得缓解的患者，利妥昔单抗维持治疗仍然能给患者带来生存获益，对于应用利妥昔单抗治疗后复发的患者，后续巩固治疗可以选择奥妥珠单抗。 对于二线及后线治疗取得缓解的患者，ASCT也是后续治疗的选择之一。
淋巴瘤分类: 皮肤淋巴瘤的分类
医生根据淋巴瘤细胞在显微镜下的外观来确定非霍奇金淋巴瘤的类型。 不同类型的淋巴瘤的治疗方法也是不同的，所以知道淋巴瘤的类型可帮助医生决定如何治疗。 套细胞淋巴瘤在显微镜下看起来像低级的淋巴瘤，但它往往表现凶险，更像高级的淋巴瘤。 不幸的是，在确诊淋巴瘤时淋巴瘤往往已经广泛扩散。 淋巴瘤是一种恶性的淋巴肿瘤，目前发病机制及诱因尚不清楚，可能与以下几个因素有关：1.病毒感染：病毒侵犯体内，诱发细胞发生恶变，引起淋巴瘤病变；2.放射线辐射：长期处于放射线辐射… 淋巴瘤的分类非常复杂，临床上根据常见的瘤细胞可分为霍奇金淋巴瘤以及非霍奇金淋巴瘤两大类：1.霍奇金淋巴瘤：按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型；2.非霍奇金淋巴瘤：根据…
5.3 EBER原位杂交检测EBV感染与多种良、恶性淋巴组织增生性疾病（后者包括多种B细胞和T细胞/NK细胞淋巴瘤以及部分经典型霍奇金淋巴瘤等）相关。 EBER-1/2是EBV编码的两个小分子量早期核糖核酸， 常高水平地表达于病毒感染的细胞核中。 利用EBER探针作原位杂交可以敏感地在原位显示病毒感染 ，如结合细胞系标志物免疫染色作双重标记， 则还能显示病毒阳性细胞的表型。
淋巴瘤分类: 弥漫性大B细胞淋巴瘤的症状
MF的诊断比较困难，可能需要经过几年观察、多次活检才能确诊。 小的、多形核淋巴细胞聚集在表皮或表皮真皮交界处，向表皮浸润，形成Pautrier微脓肿是其特点。 MF和SS典型的免疫表型为CD2（+）、CD3（+）、CD5（+）、CD4（+）、CD8（-）、CCR4（+）、TCRβ（+）和CD45RO（+），无CD7和CD26表达。
- ENKTL病理学特征为弥漫性淋巴瘤细胞浸润，呈血管中心性、血管破坏性生长，导致组织缺血坏死以及黏膜溃疡。
- （2）复发或难治性患者的治疗：复发或难治性PTCL-NOS患者优先推荐参加合适的临床试验，否则接受二线治疗（包括局部放疗）。
- MF和SS典型的免疫表型为CD2（+）、CD3（+）、CD5（+）、CD4（+）、CD8（-）、CCR4（+）、TCRβ（+）和CD45RO（+），无CD7和CD26表达。
- 部分B或T细胞淋巴瘤（特别是淋巴母细胞性肿瘤、 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等）IG和TCR基因直排检测结果存在谱系交叉，不足以判断肿瘤细胞系起源。
- 原发CNS的DLBCL患者推荐利妥昔单抗+高剂量甲氨蝶呤（≥3.5 g/m2）为基础的联合方案治疗，可以联合利妥昔单抗+高剂量阿糖胞苷+替莫唑胺等，不能耐受高剂量甲氨蝶呤的患者可选用其他方案化疗。
有临床侵袭性疾病的患者使用标准方案治疗获得长期疾病控制的可能性较小，需要更积极的治疗。 对于具有侵袭性临床特征的患者，推荐使用起效较快且缓解率较高的药物，治疗选择包括伏立诺他、罗米地辛、贝沙罗汀、维布妥昔单抗、Mogamulizumab（KW-0761）、单药化疗或联合化疗。 对于病情难以控制的患者，可考虑allo-SCT。
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它最常见于60岁以上的人群中，但也可能发生于年轻人中。 蕈样肉芽肿是一种低级(惰性的)类型的非霍奇金淋巴瘤。 它往往表现为皮肤红肿，并且可以蔓延到其它区域，还可能会形成斑块。 医生一般认为塞扎里综合征是蕈样肉芽肿的一种高级形式。
- 大多数胃的相关淋巴组织淋巴瘤与幽门螺杆菌感染细菌引起的慢性胃感染有关。
- 当BL同时伴有MYC、BCL-2和（或）BCL-6重排时，则从经典BL类型中独立出来，归入伴有MYC、BCL-2和（或）BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤。
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- 斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下，腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结；要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。
- ④慢性NK细胞淋巴增殖性疾病：这是新近认识到的一种罕见的进展缓慢的惰性NK细胞增殖性疾病，凭目前的技术尚不能准确辨认其良恶性。
其中2名（Vardiman、Thiele）负责髓系肿瘤的工作，6名（Swerdlow、Harris、Jaffe、Campo、Pileri、Stein）负责淋巴肿瘤的工作。 一共邀请了137名来自美国、加拿大、欧洲、亚洲、澳大利亚的血液病理学专家和临床血液学及肿瘤学专家参加新分类的编写。 经过多次反复讨论和审议后，对疾病的名称、章节、作者等都达成了共识。 然后提交由62名血液学和肿瘤学专家组成WHO咨询委员会审议。 2007年9月在法国里昂召开了病理和临床专家的共识会议，并达成了最终的共识，决定2008年9月由WHO正式颁布第4版淋巴瘤分类。
淋巴瘤分类: | 淋巴瘤
二线治疗方案包括GemOx±R方案、CEPP±R方案、CEOP（环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱+强的松）±R方案、DA-EPOCH±R方案、GDP±R方案、吉西他滨+长春瑞滨±R方案、利妥昔单抗方案。 特殊情况下可选择的治疗包括：维布妥昔单抗（适用于CD30阳性的DLBCL）、苯达莫司汀±利妥昔单抗、伊布替尼（适用于non-GCB型DLBCL），来那度胺±利妥昔单抗（适用于non-GCB型DLBCL）等。 另外，基于GO29365研究，Polatuzumab Vedotin于2019年6月10日获FDA批准上市，适应证为与苯达莫司汀和利妥昔单抗联合治疗至少接受过2次治疗的复发性或难治性DLBCL成人患者。 但Polatuzumab Vedotin目前尚未在中国上市。 （a）早期cHL：在无PET-CT指导治疗的时代，早期预后良好cHL的标准治疗为2个周期ABVD方案（多柔比星+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪）化疗+20 Gy放疗，早期预后不良型cHL推荐4个周期ABVD方案化疗+30 Gy放疗。
胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。 恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，应注意鉴别。 淋巴瘤分类 （2）晚期或难治性患者的治疗：晚期MF通常是一种呈复发病程的慢性或持续性疾病。
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第四版已有 ALK 阳性和 ALK 阴性 ALCL，二者特征相近，不同于其它 NK/T 细胞淋巴瘤，此次 ALK 阴性 ALCL 分类由临时转为正式。 ALK 阴性 ALCL 部分存在融合性突变，部分存在 6p25 染色体上 DUSP22 和 IRF4 重排，部分存在 TP63 重排。 6p25 位点改变还可见于淋巴瘤样丘疹病（LYP）和原发皮肤 ALCL，WHO 将 LYP 分作 A、B、C、D、E 和 6p25 重排亚型。 （2）复发或难治性患者的治疗：复发或难治性ENKTL患者首先推荐合适的临床试验。 对于敏感复发的患者，若身体状态允许，在上述治疗获得缓解后可行ASCT，有合适供者的患者可考虑allo-SCT。 （1）一线治疗：任何期别的ENKTL患者参加合适的临床试验都是最佳选择。
小细胞淋巴细胞性淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病是同一种疾病。 在理论上，恶性淋巴瘤发生在淋巴结，而白血病则是一种血液疾病。 但白血病和恶性淋巴瘤有许多相似之处并且往往以相似的方式影响身体。 当淋巴结受到影响时，医生称其为小细胞淋巴细胞性淋巴瘤。 淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。 FISH是检测t(11；14)的理想技术（敏感性为80％~100％），常规细胞遗传学检测t(11；14)敏感性为50％~75％，PCR的敏感性仅为30％~50％。
淋巴瘤分类: 淋巴瘤青睐哪些人？
然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。 至少在疾病的早期，淋巴瘤相对局限于淋巴系统而白血病局限于骨髓，这种概念也是不正确的。 除外其他发生于皮肤且可能起源于γδ T细胞的淋巴瘤或淋巴增生性异常如蕈样霉菌病或淋巴瘤样丘疹病非常重要。 EB病毒阳性(EBV+)DLBCL非特指型取代老年人EBV+ DLBCL，因其也可以发生在年轻人群中。 EBV+黏膜皮肤溃疡是新增类型，与治疗所致免疫抑制或年龄相关免疫衰老有关。
淋巴瘤分类: 淋巴结集群
除了长期低热外，不明原因的无痛性淋巴结肿大，体积从黄豆到红枣大小，中等硬度，而且经治疗未见缓解，也不排除淋巴瘤的可能。 另外，恶性淋巴瘤可累及各个器官和组织，有纵隔淋巴瘤、腹腔淋巴瘤等，其表现症状不一样。 该病是一种发生于乳腺假体植入后0.9 % NaCl溶液或硅胶周围形成纤维包膜内的淋巴瘤，形态上类似于ALK-间变性大细胞淋巴瘤，但通常预后良好，无侵袭性，区别于其他ALK-间变性大细胞淋巴瘤，为暂定类型。 该病由于预后较好且为局限性疾病以及对克隆性药物反应相似，由原淋巴瘤更名为增生性疾病，仍为暂定类型。
淋巴瘤分类: 可能成因
无危险因素的Ⅰ期ENKTL患者（年龄＜60岁、ECOG PS 0～1分、LDH正常、无原发肿瘤局部广泛侵犯）可接受单纯放疗。 有危险因素的Ⅰ期或Ⅱ期患者，可采用序贯化放疗、同步化放疗或夹心化放疗。 （1）早期病变的治疗：ⅠA期MF患者，可局部应用皮质类固醇治疗。 对于斑块较薄且自然病程较为惰性的ⅠB期或ⅡA期患者，可局部应用皮质类固醇、HN2、卡莫司汀或窄谱中波紫外线。 局限的难治性病变可局部应用贝沙罗汀、咪喹莫特或局部放疗。
Burkitt淋巴瘤例外，虽然滤泡母细胞处于分化中间阶段，但Burkitt淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤。 疾病的循证分类对于个体患者的治疗、全球疾病发病率的监测以及疾病病因、预防和治疗来说是很重要的基础。 本文主要提供的是2022 年出版的即将出版的第五版 WHO 血淋巴肿瘤分类 (WHO-HAEM5) 淋巴瘤分类 中淋巴肿瘤的概念框架和主要进展。 淋巴瘤分类 大多数章节集合了一个多学科的作者团队的智慧，包括血液病理学家、血液学家、肿瘤学家、遗传学家、流行病学家和分子生物学家。
患者主要表现为多发淋巴结肿大，亦可累及骨髓、外周血、脾脏、韦氏环、胃肠道和软组织等，原发结外者少见。 （b）晚期cHL：推荐6～8个周期ABVD方案化疗，对残留病变给予放疗。 剂量增强的BEACOPP方案（博来霉素+依托泊苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松）可提高＜60岁患者的生存，但骨髓抑制、生殖不良反应和第二原发肿瘤累积发生率增加。 接受2个周期ABVD方案化疗后PET-CT阴性的患者可继续接受ABVD方案或AVD方案（多柔比星+长春花碱+达卡巴嗪）化疗；PET-CT阳性的患者后续需要选择高强度方案化疗。