畸胎瘤是来源于生殖细胞具有2-3个胚层分化的肿瘤，大多数(约90-95％)为良性，少数恶性，多见于青少年，儿童卵巢肿瘤中50％为畸胎瘤。 按发病部位依次为：骶尾部、性腺（卵巢和睾丸），腹膜后和纵膈；良性囊性畸胎瘤也称成熟畸胎瘤，是卵巢最常见的肿瘤之一。 肉眼观，多为单个的大囊、囊内充满皮脂样物，其中混有数量不等的毛发，囊壁常有一个或数个结节状突起，结节表面有毛发。 镜下，由分化成熟的两个胚层或三个胚层来源的组织或器官样结构组成。 最常见的为分化成熟的皮肤组织及其附属器、脂肪组织及平滑肌，较少见的有呼吸道粘膜、骨、软骨、神经组织、胃肠道及甲状腺组织等，少数良性畸胎瘤也可呈实性，但完全由成熟组织组成，约1％良性畸胎瘤可恶性变，多为鳞状上皮成分恶变为鳞状细胞癌。
- 近年來多採用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術。
- 鑒於腫瘤全切除困難，術後死亡率高，即使腫瘤全切除後，仍難免復發。
- 腫瘤多發生於男性青少年，位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。
- 鏡下，腫瘤含有成熟和未成熟的2-3胚層分化成分。
- 腫瘤質脆而軟，灰白或灰黃色粘液樣，常有大小不等的出血及壞死灶。
- 治療前後也應該進行聽力檢測來提早發現 可能的耳毒性副作用。
（三）長於薦尾椎（sacrum-coccyx）：常見於嬰幼兒，出生就可見腫瘤長於後臀區，女生多於男生，多屬良性畸胎瘤。 常出現便祕、膀胱功能受影響、下肢輕癱等症狀。 3.羥基吲哚-氧-甲基轉移酶是褪黑素生物合成最後步驟的關鍵酶，Tsumanuma等對3例松果體母細胞瘤與5例松果體細胞瘤進行原位雜交分析後發現，這兩類腫瘤細胞保存了表達HIOMT mR-NA的功能，MIOMT水平升高有助於診斷松果體實質瘤的程度。 松果體區腫瘤的診斷，必須以病理組織學分類為依據，因為各型腫瘤的治療方案和預後差別很大，而最大的困難還是很難獲得組織學標本，因而強調立體定向松果體區病變活檢的重要性(圖1) 。 松果體區域的腫瘤其臨床表現因病灶的位置不同而不同，臨床表現很大程度取決於瘤灶大小及對周圍神經結構的侵入程度。 松果體瘤導致性早熟，可能由於腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。
生殖細胞瘤分期: 兒童生殖細胞瘤
而生殖細胞瘤的病人，除了1A期未成熟型畸胎瘤（immature teratoma）和生殖細胞不良瘤（dysgerminoma），其餘都必須接受手術後的綜合化療。 有效治療是BEP方案（bleomycin、etoposide和carboplatin），3至4個療程。 儘管是復發的生殖細胞瘤，仍有機會對化療敏感（chemotherapy sensitive）而達到根治的效果。 肉眼觀，腫瘤多為單側性，以右側為多，一般體積較大，平均直徑為15～25cm，圓或卵圓形，表面光滑。 切面多為實性，質較脆，灰白或粉白色，常有出血壞死及囊性變。 卵巢生殖細胞瘤占卵巢腫瘤的15％～20％，20歲以下的卵巢瘤患者約60％屬此類，所幸的是95％的生殖細胞瘤為良性囊性畸胎瘤。
生殖细胞肿瘤的侵犯程度可以帮助医师决定治疗计划及了解预后,生殖细胞肿瘤依发生部位不同，而有不同的分期方法，一般来说，局限在原发部位，没有侵犯到大血管，可完全切除者为第一期，若发病时肿瘤已转移到肝脏、肺部、骨头等部位时，则称为第四期。 鑒於腫瘤全切除困難，術後死亡率高，即使腫瘤全切除後，仍難免復發。 因此，有人主張採用腦脊液分流術加術後放療。
生殖細胞瘤分期: 生殖性
切面多為實性，有不同程度的出血壞死或囊性變，色灰紅、暗紅及棕黃色。 鏡下，與典型的睾丸精原細胞瘤非常相似，瘤細胞體積大而圓，比較一致，胞漿因含糖原而透明。 核大，圓或卵圓形，大小形態一致，小泡狀，核仁明顯，核分裂像常見。 瘤細胞間常有不等量的淋巴細胞浸潤及多少不等的纖維組織。 由於腫瘤細胞形態和組織化學特性與未分性別的原始生殖細胞極相似，故命名為無性細胞瘤。 來源於卵巢多能的生殖細胞，其良惡性程度主要取決於瘤組織的成熟度，因此將畸胎瘤分為成熟型和未成熟型兩大類。
肿瘤质脆而软，灰白或灰黄色粘液样，常有大小不等的出血及坏死灶。 镜下结构复杂，呈单个小细胞、质少，圆形或卵圆形，核仁不明显；或为一些较大的细胞，具有明显的胞核及核仁，像胚胎性癌或生殖细胞瘤成团排列，有丝分裂程度不一，具体又分为假乳头型、微囊型、实体型和多囊卵黄型。 超音波、計算機斷層掃描（CT）或磁振造影（MRI）：確認腫瘤部位、大小，以及是否有周圍組織侵犯，淋巴結轉移及肝臟、肺部，甚至中樞神經系統的轉移。 生殖細胞瘤分期 囊性畸胎瘤預後好，少數可發生惡性變，最常見者惡變為鱗癌。
生殖細胞瘤分期: 睪丸癌治療
如進行手術治療，根據手術方法的不同，可能出現不同的併發症，如損傷中央靜脈可引起術後偏癱，恢復多不完全，大腦內靜脈和大腦大靜脈損傷可導致昏迷，腫瘤部分切除致術前腦積水未解除，或由於術後腦組織腫脹導致梗阻性腦積水，需行分流手術。 如果下丘腦損害可出現體溫異常、意識障礙及應激性潰瘍等，應給予制酸藥物及促醒藥物、對症處理等。 手術創面大、術中止血不徹底可致腦室內積血。
- 一名19歲陳姓男大生，跆拳道比賽後因胸悶、胸痛造成無法起床，被緊急送醫。
- 1.如果腫瘤壓迫大腦導水管可以引起顱內高壓，腫瘤壓迫四疊體可引起Parinaud症候群(不能上視瞳孔對光反射消失雙眼不能聚合及大步幅步態)。
- 這類腫瘤，尤其在高惡性程度（high grade）類別中，復發風險很高，除了傳統化療之外，也會運用多靶點的酪胺酸激酶抑制劑（multi kinase inhibitor），和透過基因測序配合新的標靶治療，希望為病人帶來控制病情的新機會。
- 而Cisplatin則具有高致吐性、腎毒性與耳毒性，因 此在治療過程中應該要特別注意止吐藥物的使用，而治療前後需要大量的點滴 輸液來避免腎毒性與電解質不平衡。
- 按發病部位依次為：骶尾部、性腺（卵巢和睾丸），腹膜後和縱膈；良性囊性畸胎瘤也稱成熟畸胎瘤，是卵巢最常見的腫瘤之一。
少部份的畸胎瘤會發生於咽喉、口腔、眼窩、頸椎等部位，可能會造成呼吸道阻塞。 就精原細胞癌 來說，依據2006年的美國國家進階癌症網路 的建議， I 期 至 II b期的病人，睪丸切除後進行放射治療；若是 II c 期與第 III 期的病人，建議進行化學治療，然後要定期理學檢查、追蹤腫瘤指數、胸部X光、骨盆腔電腦斷層…等等。 若是非精原細胞癌 (non-seminoma)，那麼同樣依據上述 NCCN 建議，手術要包含後腹腔淋巴結擴清術 (簡稱 RPLND)。 低危險度的可以再觀察追蹤，但是高危險度的接受手術後要進行化學治療，因為非精原細胞癌對於放射治療有抵抗性。 第III期治療以睪丸切除加上化學藥物治療為主。 第II期的5年存活率約有54%，第III期的5年存活率約為19-50%。
生殖細胞瘤分期: 睪丸癌形成的原因
來自於縱膈腔的生殖細胞腫瘤，腫瘤在縱膈腔內，依照壓迫的位置可能導 致病患出現咳嗽、呼吸困難、胸痛或端坐呼吸等症狀。 也有可能壓迫到心 臟血管，導致上腔靜脈症候群，這是急重症，需要立即治療。 來自卵巢的生殖細胞腫瘤，以畸胎瘤最多，病童可能以消化道的症狀（腹 痛、噁心、嘔吐…等）來表現，有時會因為腫瘤扭轉而導致破裂。
無性細胞瘤對放療較敏感，5年存活率在70％以上，少數病例腫瘤中可合併滋養層細胞成分或內胚竇瘤分化，則預後較差。 精原細胞瘤有完整的包膜，實體性，切面成灰黃色，有彈性，可伴有出血壞死；鏡下：腫瘤細胞被浸有淋巴細胞的纖維組織分割成巢，細胞大，胞質胞膜清晰，核1-2個，核大，常有異物或朗格漢肉芽腫，可出現合體滋養體層，但不影響預後。 本瘤惡性度很高，預後差，對放射線不敏感。 近年應用聯合化療後，3年存活率約13％。 轉移途徑為直接浸潤及種植擴散，偶有淋巴結轉移，極少血行轉移。 我們團隊對生殖細胞腫瘤約有8至9成的治療率，因此，萬一孩子得到此疾病， 千萬不要過度緊張或感到絕望，如能好好配合醫療團隊的治療，是有很好的治 癒率的。
生殖細胞瘤分期: 病理
由于生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位，因此生殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外，还可以发生在性腺外（extragonadal），且多位于中线附近，如松果体，骶尾椎、纵膈腔、后腹腔等。 生殖細胞瘤分期 儿童的生殖细胞肿瘤相对少见，约占儿童恶性肿瘤的1%，其中58-70%来源于性腺外，其发病率按部位依次为：骶骨，腹膜后，纵膈和松果体。 在胚胎發育過程中，原始生殖細胞在胚胎第4 周已清晰可見，它們出現於卵黃囊壁上的內胚層細胞中，鄰近尿囊的發生處。 當胚胎開始折迭，原始生殖細胞在中線從卵黃囊壁通過後腸背側腸系膜遷移至生殖脊，並進入間葉組織下成為原始性索，再逐步發育為成熟的性腺。 在這個遷移過程中，原始生殖細胞遍佈整個胚胎，當這些遷移的全能幹細胞未完成正常演化而停留時，很可能變成腫瘤。 目前比較一致的觀點，生殖細胞瘤是一組來源於原始生殖細胞的未分化腫瘤。
1.如果腫瘤壓迫大腦導水管可以引起顱內高壓，腫瘤壓迫四疊體可引起Parinaud症候群(不能上視瞳孔對光反射消失雙眼不能聚合及大步幅步態)。 1.研究認為口服避孕藥服用5年以上可降低卵巢癌的發生率。 睪丸癌的發生率因國家, 人種或社會經濟環境不同而有所差別, 例如北歐國家比東方人多, 白人多於黑人, 社會經濟地位高的人也較多,在美國每10萬人中每年約有2-3 位新的病患, 在台灣的病例較少。 右側較左側為多, 兩側同時發生的約為1-2% 。
生殖細胞瘤分期: 罕見子宮體癌 腫瘤一般較惡
畸胎瘤是來源於生殖細胞具有2-3個胚層分化的腫瘤，大多數(約90-95％)為良性，少數惡性，多見於青少年，兒童卵巢腫瘤中50％為畸胎瘤。 生殖細胞瘤分期 按發病部位依次為：骶尾部、性腺（卵巢和睾丸），腹膜後和縱膈；良性囊性畸胎瘤也稱成熟畸胎瘤，是卵巢最常見的腫瘤之一。 肉眼觀，多為單個的大囊、囊內充滿皮脂樣物，其中混有數量不等的毛髮，囊壁常有一個或數個結節狀突起，結節表面有毛髮。 鏡下，由分化成熟的兩個胚層或三個胚層來源的組織或器官樣結構組成。
治療前後也應該進行聽力檢測來提早發現 可能的耳毒性副作用。 而Etoposide 主要為骨髓毒性，可能引起血球低下而導致 抵抗力下降的情形。 松果體區腫瘤患者的預後，因其組織學類型病情的嚴重程度及治療情況不同而異，生殖細胞瘤患者預後較好(有報導5年存活率為83%)，而松果體母細胞瘤和混合性胚細胞瘤患者的預後較差。 依病理型态分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤。
生殖細胞瘤分期: 生殖細胞瘤 病者較年輕
睪丸在胎兒時期是位於腹腔的主動脈旁，隨著胚胎發育慢慢向下移行，等到出生時才降入陰囊中，因此淋巴循環與主動脈旁淋巴結息息相關。 此外，治療也是要依據精原細胞癌與精原細胞癌的差別進行討論，但是病灶側的睪丸切除是免不了的。 睾丸卵黄囊瘤患者，若年龄小于1岁，且未发生转移，通常手术切除睾丸即可；患孩若大于1岁预后较差，必须加上化学治疗及放射线治疗。 生殖細胞瘤分期 生殖細胞瘤分期 卵巢卵黄囊瘤通常生长很快，也易转移，治疗除需切除患侧输卵管、卵巢外，需再加上化学治疗或放射线治疗。
有人長期追蹤直接手術的病例，最晚者術後4 年復發。 術後輔以放療，病人可生存5～20 年，有的病例放療後1.5～2 個月轉移的生殖細胞瘤也全消失。 但放療後1 年有20%的腫瘤復發，即使CT 掃瞄顯示腫瘤已完全消失者，也可迅速復發，因此，所有病例應定期複查CT。 生殖細胞瘤的1 年生存率為85.7%，5 年以上生存率為35.7%，經過綜合治療50%～80%病人可生存5 年以上，25 歲以下的病人，5 年生存率更高。
生殖細胞瘤分期: 臨床表現
松果體細胞瘤周邊可有鈣化，注藥後可有均勻或不均勻增強，有時神經影像上不易與松果體區生殖細胞瘤區別，但松果體實質細胞腫瘤無性別傾向，平均年齡較生殖細胞瘤者大(多在20 歲以上)。 生殖細胞瘤生長較快，多數病程在1 年以內，文獻中記載病程在2天～6 年，平均7 個月。 生殖細胞瘤的症狀與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌症狀等。 其症狀與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高、繼之出現四迭體受壓症狀和丘腦下部症狀。
生殖細胞瘤分期: 睪丸癌的預後
就後天因素而言, 如外傷、感染引起的睪丸萎縮也都與此病有關。 傳統的胸腔手術，需要做一個開胸手術，從脖子下方至上腹部，約30-40公分長度之傷口，並須鋸開胸骨，才可進行腫瘤手術的切除。 「但是為了保留陳同學運動員特性，我們採取微創胸腔內視鏡手術，以側邊兩個約1-2公分傷口完成手術切除，從劍突下方傷口取出腫瘤，既可切除乾淨又不破壞病人的肌力與骨骼，並大幅減少傷口疼痛，」張統優指出。 精原细胞瘤有完整的包膜，实体性，切面成灰黄色，有弹性，可伴有出血坏死；镜下：肿瘤细胞被浸有淋巴细胞的纤维组织分割成巢，细胞大，胞质胞膜清晰，核1-2个，核大，常有异物或朗格汉肉芽肿，可出现合体滋养体层，但不影响预后。 ②星形細胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，後期可出血，腫瘤通常位於下丘腦，並沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內形成腫塊。
生殖細胞瘤分期: 醫學影像學習園地
睾丸（testis）生殖细胞肿瘤：以卵黄囊瘤最为多见，初期可于阴囊摸到无痛的肿块，常被误认为阴囊水肿，渐渐可能会有压痛现象，容易转移到后腹腔淋巴结、肝脏、肺部、骨头等部位，可能会并发其它症状。 隐睾症的男童发生恶性睾丸肿瘤的机率为一般男童的10-50倍，所以应及时治疗，以免转变为睾丸肿瘤。 生殖細胞瘤分期 生殖細胞瘤分期 即來源於松果體實質細胞，包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤，前者多為邊界清楚的圓形病變，很少通過腦脊液播散;松果體母細胞瘤為惡性，局部浸潤，通常體積較大，質地不均勻。