相反，肌萎縮側索硬化症的診斷主要根據醫生對個體臨床症狀和體徵的觀察及一系列測試以排除其他疾病的可能。 醫生需要獲得病人的全部病史，並通常經過定期的神經系統檢測，評估如肌肉無力，肌肉萎縮，反射亢進，痙攣等症狀是否惡化。 相比於同齡的健康者，肌萎縮側索硬化症患者的眼外肌纖維尺寸更大。 眼外肌的病變特徵表現為集中和分散萎縮以及纖維肥厚，但眼外肌損傷與來自同一供體的四肢肌肉相比顯著偏低。 這些眼外肌還表現為在脂肪和結締組織增生以補償失去及萎縮的肌肉纖維。
大約每10萬人口中有6個患者，每年每10萬人口中新增2個患者，每年全世界出現12萬例，即每天328新病例！ 10%的病例是家族性的（遺傳性的），而其餘90%是散發性的。 漸凍人症壽命 自從她病後，父母時常都會從家鄉過來吉隆坡陪伴她，雖然父母已接受事實，但兩老依然仍抱着一線希望，期待有天可以出現治療漸凍症的解藥。
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漸凍病友能不能維持生命的關鍵是口咽吞嚥功能不好、呼吸動作缺乏肌肉帶動，導致營養匱乏、缺氧、全身器官損害、肺炎。 不過，若能維持好的照顧品質，就算功能喪失，病人的生命仍相對能延長。 約10%的漸凍症患者是因遺傳導致，由於TARDBP基因變異，導致運動神經元萎縮。 若家人有漸凍症患者，則自身罹患的機率會增加1%，且好發年齡多為40~50歲，以男性居多。
它能降低患者的死亡率以及因疾病失去呼吸功能的風險，並能改善患者的運動功能。 2016年12月nusinersen在美國通過優先審查後取得上市許可，稍後在歐洲聯盟、加拿大、巴西、日本、南韓、紐西蘭等國也被核准為處方藥。 基於成本考量，歐洲有部分國家雖然已經核准其上市，但目前並沒有將其列為脊髓性肌肉萎縮症的常規治療方法。 科學家發現與健康人相比肌萎縮側索硬化症患者的血清和腦脊液中的穀氨酸含量更高。 利魯唑是目前唯一的經FDA批准用於治療肌萎縮側索硬化症及目標穀氨酸運載體的藥物。
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接著醫師會做神經學檢查：病人四肢肌腱反射是否出現異常，肌肉是否出現萎縮或無力，兩手伸直時手指是否會出現細微顫動，講話時是否有構音障礙等現象。 運動神經元疾病的早期症狀並不明顯，根據國外許多醫學中心的研究結果，病患會四處求醫，且平均需要約一年的時間才能得到正確的診斷。 運動神經元疾病的早期症狀以輕微的手腳無力或是反射增強為主，因此常被誤認為是頸椎神經受壓迫所致；另少部分患者早期症狀以輕微吞嚥困難為主，導致經常被誤診為食道問題或只是太過神經質。 罕見疾病「漸凍症」（學名為肌萎縮性脊髓側索硬化症）至今還有許多未解之謎，除了約一成病患為家族遺傳，有9成患者的致病原因仍然不明。
她還指出，飲食干涉這一方法也有可能對治療其它神經系統疾病有幫助。 這裡所說的「安樂死」一般指醫生給患者注射致死藥物使之死亡的「積極安樂死」，或患者服用醫生開出的致死藥物自殺的「醫生協助自殺」。 直到最近，在日本圍繞「安樂死」的討論還很不活躍，而討論更多的主要是「尊嚴死法制化」問題。 一般來說，「尊嚴死」一詞與「安樂死」是不同的，它是指控制或停止使用人工呼吸器、人工營養補給、人工透析等「延命治療手段」的行為。
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患者罹患這項疾病固然十分痛苦，然而家屬照護病人更是辛苦。 根據國外研究，照顧一位運動神經元疾病患者，平均一年總花費至少需新台幣五百多萬元以上，這對一般家庭而言，實在是非常沉重的負擔。 在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。 然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，67歲的他至今仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷。 他為了讓社會大眾瞭解天文物理的奧妙，曾經在1988年寫了一本全球最著名的科普書籍「時間簡史」，這本書至今已被翻譯成三十多種語言並暢銷世界1,000萬本以上。 另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
⁶約 30% 的 ALS 病人腦脊液（CSF）蛋白質含量會超過 50 mg/dl，僅在 10% 的病患會發現腦脊液蛋白質大於 75 mg/dl。 中醫師張賜興說明，小腦萎縮症的發病症狀除了會感到頭暈，還包括走路平衡感異常、步態搖晃、容易摔傷跌倒、走路不穩、動作遲緩，口齒不清、進食易嗆到、吞嚥困難，寫字不順暢，愈寫愈小字等10大症狀，更嚴重還會出現眼球震顫及複視。 發病年齡通常都在40歲之後，而上述病例並無家族遺傳病史，許多醫學研究文獻認為，小腦萎縮症恐與病毒感染、特定免疫基因缺陷及DNA修復異常有關。 主張開始討論安樂死合法化的人，他們經常以此為依據——「輿論調查顯示有70%的人贊成安樂死（《朝日新聞》2010年實施的生死觀輿論調查）」。 但是，這個調查的受訪者之中，不少人無法區分「安樂死」和「尊嚴死（控制或停止延命治療措施）」，甚至有很多人不知道還有旨在減輕痛苦和提高生活品質的「舒緩護理」。 在討論安樂死是否可行之前，首先需要思考的是，如何創造一個護理和支持的環境，讓那些飽受嚴重疾病或殘疾之苦的人能夠「作為人有尊嚴地活著」。
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這些地方的病變經常在早期就可表現出功能缺損的跡象，這一點可用來預測運動功能喪失的方向，同時這也是造成了肌萎縮側索硬化症惡化的原因。 肌萎縮側索硬化症的病理變化在出現任何明顯的跡象或症狀前就已存在。 在病程中，大約三分之一的運動神經元在肌肉萎縮變得明顯之前就已死亡。 霍金死於肌萎縮側索硬化，或稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（ALS），是一種神經與肌肉會隨著時間而退化的神經退化型疾病。 他第一次被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症是在五十幾年之前，也就是在他21歲時，被告知只剩五年的壽命。 漸凍人症壽命 他的長久而絢爛的一生，和他的發現及提出的理論同樣被視為科學奇蹟。
大部分患者（30–50%）出現了難以察覺的認知變化，但這一變化經過詳細的神經心理學測驗檢測出來。 極少數肌萎縮側索硬化症患者會同時出現痴呆症、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病，這些症狀都屬於多系統蛋白病症候群的一部分。 感覺神經和自主神經系統一般不受影響，也就意味著大多數肌萎縮側索硬化症患者的聽覺、視覺、觸覺、嗅覺和味覺都能維持正常。 她說：「肌萎縮性脊髓側索硬化症非常複雜，每個病例都截然不同。我們與全球的團隊合作研究龐大的病例，試著去了解每個病患的臨床治療過程、病患的遺傳基因序列以及他們所接觸過的東西。」他們試圖透過這些資訊找到解答。 梅奥醫院指出，雖然部分病患似乎是由遺傳因素造成，但大部分的病例中，醫生們無法斷言肌萎縮性脊髓側索硬化症是由哪些原因造成。
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可能會引起的症狀包括異常行為、情緒問題、溝通困難、工作困難或行走困難。 與其他形式的癡呆症相比，額顳葉癡呆症較為少見，且往往發生於更年輕的年齡，大約有6成患者的患病年齡在45-64歲之間。 陳俊安團隊也進一步提出治療方式，他指出，由於發病前mir17~92會大量下降，團隊嘗試將漸凍症小鼠體內的mir17~92表現量提高，發現可以延緩小鼠癱瘓時間，顯著增加運動能力，小鼠壽命也平均延長14%。
她是漸凍人（ALS），醫生宣告她只有5年的命，如今6年過去了，她還活着。 劉琬怡說，好幾名存活20幾年的病友，如漸凍人協會常務理事陳銀雪，她全身僅剩下一根腳趾能動，腳趾就是她跟外界溝通的工具。 但她不因肢體而受限，持續幫病友發聲，也曾用腳趾寫信給市政府，爭取台中市身障者權益，促成台中醫院成立曙光照護中心，專門照顧漸凍人。 違反上述規定者，中時新聞網有權刪除留言，或者直接封鎖帳號！
漸凍人症壽命: 漸凍人症的治療方法
除了症狀治療外，漸凍人目前仍無藥物治療可有效改變病程。 目前全世界唯一核准的治療用藥為Riluzole（商品名Rilutek，中文名「銳力得」）。 根據相關研究指出，Riluzole只能延長病人數個月存活時間，且對於生活品質或功能無明顯幫助。 至於神經科醫師進行的肌電圖檢查是很重要的輔助工具，因為肌電圖上的變化有時比臨床上的肌肉萎縮無力還要來的廣。
呼吸功能及吞嚥功能仍被影響，年紀增長後將需要呼吸器，且容易營養攝取不足。 第一型是在嬰兒出生後六個月內發病，因為萎縮的程度嚴重，永遠無法坐著，連基本呼吸及吞嚥都有問題，需依靠呼吸器維生。 前幾年流行的冰桶挑戰，主要目的是向世人推廣認識漸凍症，隨著電影《愛的萬物論》描述當代理論物理學家史蒂芬・霍金的發病過程，漸凍人一詞更深植世人心中。
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雙水平正壓通氣的使用（更多時候被稱為無創通氣，NIV）只是一個暫時性治療措施，在BPAP失效前，患者需決定是否進行氣管切開術並長期機械通氣。 尚不確定的潛在病因包括頭部外傷，兵役，頻繁用藥和參與身體接觸性運動。 眼外肌很獨特，因為它們在人的一生中會持續不斷地重塑並保持個體隨著年齡增長也能一直擁有活躍的衛星細胞。 威爾斯（Steven Wells），在確診之後也只活了將近40年，活超過50年的可說是前所未聞。 時代雜誌是全球最受信賴的新聞來源，透過卓越報導、文字與攝影捕捉那些形塑我們生活的事件。 時代集團旗下擁有100個經典品牌如時人（People）、運動畫報（Sports Illustrated）、時代（Time）、與財星（Fortune）等雜誌，以及其他如英國創立的Decanter、Wallpaper等超過50個各式各樣的媒體品牌。
- 「漸凍人症」是運動神經元病，是神經系統發生病變，神經肌肉接頭正常，肌肉本身無病，肌肉萎縮和無力是神經病變引起的。
- 【早安健康／余宗翰報導】幾年前世界各地名人在社群上掀起熱潮的「冰桶挑戰」（Ice Bucket Challenge），很快就讓全世界瞭解到活動目的：藉由冰水灌頂的方式了解「漸凍人」的處境，同時也讓更多人認識「漸凍症」這個疾病。
- 它對患者生存只有少量的的影響，然而研究表明過量的穀氨酸並不是導致疾病的唯一原因。
- 罕見疾病「漸凍症」（學名為肌萎縮性脊髓側索硬化症）至今還有許多未解之謎，除了約一成病患為家族遺傳，有九成患者的致病原因仍然不明。
- “我不害怕死亡，死亡並不可怕，我最恐懼的，就是但我病情惡化到最後，身體肌肉都完全萎縮，僅有兩粒眼球可以滾動時，那時的我，該如何是好？
- 眼外肌的易疲勞性僅在當外源性乳酸和肉桂酸酯共同取代葡萄糖時才會顯現出來。
當患者及家屬決定是否及何時使用以上某一方法時，應該考慮以下幾個方面。 儘管呼吸支持可以緩解患者的呼吸問題並延長生存期，但它並不能阻止肌萎縮側索硬化症病程。 在作出進行通氣支持的決定前，患者需充分了解這些因素以及不能移動對生活造成的長期影響，並應對生活質量問題進行深入討論。
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在進入呼吸衰竭前有段過渡期，此時可能只需要用非侵入性呼吸器、或稱為面罩式陽壓呼吸器，即可以大幅減少呼吸衰竭的風險，延緩需要氣切插管的時間。 雖然這種非侵入性呼吸器可以改善生活品質、延長存活時間，但並不能延長太久，因此所有病人最終仍面臨到是否要接受侵入性呼吸器（插管、氣切）治療。 在做這種決定時，甚至需要有安寧療護的介入，來給予病患及家屬所需的協助。 病患及家屬也建議能「預立醫囑」，以免突發狀況時還在猶豫是否要插管。 漸凍人症壽命 營養師需要早期評估漸凍人病患，調整食材質地，用較高卡路里食物來維持能量，若到真的無法吞嚥，則就可能要考慮使用鼻胃管或胃造口術（PEG）。 研究指出，PEG不但可以改善生活品質、還可以延長壽命幾個月。