裂隙燈下可見到虹膜上粟粒狀橙黃色圓形小結節，為錯構瘤，也稱Lisch結節，是NFⅠ的特徵性改變。 使用紅外線單色光檢眼鏡檢查可見到脈絡膜補丁樣改變。 神經膠質增生 視神經腫瘤的最常見症狀是單側、難以糾正的視力喪失，但是也可以僅僅出現外周視野的缺損、顏色分辨困難、視神經乳頭蒼白或突眼。 NFⅠ基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含56個外顯子，編碼2818個氨基酸，組成327kD的神經纖維素蛋白，分佈在神經元；NFⅡ的致病基因為merlin(或稱schawannomin)。
腦瘤的預後與腫瘤的種類、分化，極其相關，如第一級毛狀細胞星細胞瘤大多可以治癒，但第四級的神經膠質母細胞瘤仍舊是無法根治的疾病。 雖然如此，過去神經膠質母細胞瘤存活期只能以月計算，目前有些較好的存活期可達3~4年，甚至更久，已有大幅進步。 以往病理形態學上，將神經膠質細胞瘤區分為1～4級，級數越高，惡性度越強。 神經膠質增生 神經膠質細胞瘤是十分難纏的腦瘤，其中惡性度最高的是神經膠質母細胞瘤，過去存活期甚至只有一年半載；近年來因治療有進步，存活期可達3～4年，甚至更久，已有大幅進步。
神經膠質增生: 神經纖維瘤病病因
蛋白質是腦細胞的主要成分之一，占腦幹重的30％～35％，是腦細胞興奮和抑制過程的主要物質基礎，在記憶、語言、思考、運動、神經傳導等方面都具有重要作用，腦的發育和營養，與蛋白質的充足供應有密切關係。 對人體和動物的研究資料表明，在蛋白質供應不足的情況下，腦細胞發育不良，其數目、大小及分支的豐富程度等都會受到影響；而且蛋白質缺乏對腦的影響嚴重者可以達到幾代之久。 神經膠質增生 含蛋白質較豐富的有：蛋類、野豬肉、野兔肉、野鴨、野雞、鵪鶉、麻雀等；非養殖的魚貝類如牡蠣、章魚、墨鬥魚、蝦等；牛肉、豬肉、雞肉等及大豆及大豆製品、花生仁、小豆、蠶豆、芝麻、核桃仁等乾果類。 腦重的50％～60％是脂肪（不飽和脂肪酸），不飽和脂肪酸是腦細胞構成的主要原料，其中主要是亞油酸、亞麻油酸和花生四烯酸等3種脂肪酸，尤其是前2種是構成腦細胞的重要成分。 它們對促進腦細胞的發育並保證其良好的功能，具有十分重要的作用，但這幾種脂肪酸又都不能在體內合成，必須由食物供給（必需脂肪酸）。
若術後1個月以上脊髓功能不見絲毫進步者，提示預後不良。 脊髓慢性受壓過程中可經歷脊髓半橫貫損害到橫貫性損害的發展過程，這種現象以髓外腫瘤易於見到。 半橫貫損害是指損害平面以下同側的深感覺障礙和錐體束征以及對側的淺感覺障礙(脊髓半切綜合征);橫貫性損害是指損害平面以下雙側深淺感覺、錐體束及植物神經功能障礙。 神經膠質增生 可初步推測腦積水畸胎是由遺傳因素和環境因素共同作用所致的多因子遺傳性疾病。 為了降低腦積水患兒發生率和提高人口健康素質，除應採取病因研究外，還應進行婚前檢查，嚴禁近親婚配，開展遺傳諮詢。 由於腦積水患者在治療期和康復期間都承受著巨大的身體痛苦的精神痛苦，因此，家屬和醫護人員應多對病人進行鼓勵和關心，使其樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療，使各項治療措施能發揮最大的作用，從而獲得良好的預後。
神經膠質增生: 神經元的功能
Rosenthal纖維：Rosenthal纖維是在星形細胞胞質和突起中形成的一種均質性、毛玻璃樣嗜酸性小體，呈圓形、卵圓形、長形和棒狀，磷鎢酸蘇木素染色呈紅色至紫紅色。 常見於一些緩慢生長的腫瘤（如毛細胞型膠質細胞瘤）和慢性非腫瘤性疾病中膠質纖維增生區（如多發性硬化）。 用鍍銀染色法在阿爾茨海默病等的皮層神經元細胞質中可顯示神經原纖維變粗，並在胞核周圍凝結捲曲呈纏結狀，又稱神經原纖維纏結。 這是神經元趨向死亡的一種標誌，除變性的原纖維外，細胞其餘部分最終消失，殘留變性的原纖維常聚集成團，引起膠質細胞反應，形成老年斑。 此外，神經元胞質中出現脂褐素多見於老年人，和全身其他組織一樣，脂褐素源於溶酶體的殘體。 多系統萎縮 MSA的病理學標誌是在神經膠質細胞胞漿內發現嗜酸性包涵體,其他特徵性病理學發現還有神經元丟失和膠質細胞增生。
以病患的免疫系統作為治療方式，目前仍然在研究中。 治療方面, 術前腫瘤分級病理結果以及手術切除遺存腫瘤面積病患年齡跟預後有關係所採取治療模式也有不同. 手術切除是標準的手段, 化學藥物治療也變得是必要的治療方式之一.
神經膠質增生: 神經纖維瘤診斷
在成人的身體中，小膠質細胞為可自我更新的一個族群，與中樞神經系統受損時會滲入的巨噬細胞及單核細胞有明顯不同。 聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癇藥物治療。 大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間，但是當合並有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時，總體的預期壽命將減少15年左右。 文獻中有不少經動脈灌注化療藥物的報告，理論上可以選擇性提高腦部藥物濃度，但臨床實驗結果，大都無法改善存活或中樞神經毒性太大。 另外近年有一些放射治療與化學藥物同時給予的臨床研究，結果似乎較單獨放射治療要好，但都僅是評估治療毒性的phase 、或檢測腫瘤反應率的 phase II研究。 這種情況普遍見於文獻，有關多形性膠質母細胞瘤化學治療的研究，幾乎全是phase I、II的階段，顯示化療藥物對於多形性膠質母細胞瘤的效益，迄今仍無超越BCNU的突破。
神經系統病變可導致相應支配部位的功能障礙和病變；而其他系統的疾患也可影響神經系統的功能。 腦膠質瘤 腦膠質瘤是由於大腦和脊髓膠質細胞癌變所產生的、最常見的原發性顱腦腫瘤。 如同其他腫瘤(疾病)一樣,膠質瘤也是由於先天的遺傳高危… 是神經組織中除神經元外的另一大類細胞,分布在神經元之間,形成網狀支架。
神經膠質增生: 神經傳導
其理論基礎在於多形性膠質母細胞瘤乃生長迅速之腫瘤，以傳統照射法治療時，據文獻報導可有高達33%的腫瘤在照射中出現腫瘤不減小反增大的現象，因此縮短照射天數應可以減少其癌細胞增生之機會。 但如同多分次照射一樣，目前為止尚未能證明療效確實勝於傳統照射。 神經膠質增生 美國FDA於1996年批准由Guilford公司開發，以BCNU為活性成分，製成植入藥物晶片Gliadel，治療復發性惡性腦瘤，可在手術後，將藥物直接放置於復發性惡性膠質細胞瘤之腦組織中，讓藥物緩慢釋放，進行持續性化學治療。
- 低倍鏡下，可見到一些大型帶突起的藍染細胞——脊髓腹角運動神經細胞。
- 神經嵴細胞可分化為、周圍神經系統中的所有神經細胞和神經膠質細胞、腎上腺髓質中的嗜鉻細胞、黑素細胞濾泡旁細胞。
- 僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的，必須結合視功能檢查才能診斷。
- 普遍認為當脊髓功能完全障礙超過半年以上者，即使壓迫病變能完全解除，其功能恢復亦不滿意。
- 由受傷部位的損傷形成的髓磷脂碎片等因素已被證明會誘導M2表型轉變為M1表形。
但部分惡性腦瘤仍需進行大範圍腦部放射線治療或全顱及脊椎放射治療。 對於原發性腫瘤，予以外科手術切除，儘可能將腫瘤細胞移除乾淨，避免細胞增生仍是最普遍的治療模式。 在手術切除上，有研究指出利用5–aminolevulinic acid （5-ALA）標定癌細胞，使其顯現螢光，能夠幫助腫瘤切除率的提升，現已有產品Gliolan（medac GmbH）核准上市。 而針對一些較深層的腫瘤或無法以傳統開刀手術移除的腫瘤，立體定向放射手術（Gamma knife、Cyberknife or NovalisTx radiosurgery）也是另一種手術的選擇。
神經膠質增生: 視神經疾病的常見原因有哪些？
醫務人員多深入病房，多問候，熱情地與病人交談，和病人拉家常，並向他們介紹醫院治療好這類病的典型事例，增強病人戰勝疾病的信心。 注意保護性醫療制度以及自己的言行舉止，因為此時病人非常敏感，一句不當的話也會給病人造成極大的精神創傷，給康復帶來障礙。 3、腦脊液分流術：手術目的是建立腦脊液循環通路，解除腦脊液的積蓄，兼用於交通性或非交通性腦積水。 常用的分流術有側腦室-小腦延髓池分流術，第三腦室造瘺術，側腦室-腹腔、上矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術等。 2)感染：胎兒宮內感染如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，或胎兒顱內炎症也可使腦池、蛛網膜下腔和蛛網膜粒粘連閉塞。 背後機制可能與高劑量生物素 可啟動乙醯輔酶A、3-甲基巴豆醯輔酶 A、丙醯輔酶A和丙酮酸羧化酶以增加髓鞘修復或合成，增強三磷酸腺苷 的產生有關，這對預防神經退化至關重要。
臨床症狀出現的順序可作鑒別的參考，如根痛，運動，感覺障礙的向心與離心發展，括約肌功能障礙的早晚等等，但僅憑臨床鑒別，有時難免出現較大誤差，因此手術前還得靠脊髓造影，CT或MRI檢查來確定(表1)。 (四)植物神經功能障礙：病變水平以下皮膚乾燥、汗液少，趾(指)甲粗糙，肢體水腫。 腰骶髓以上的慢性壓迫病變，早期排尿急迫不易控制;如為急劇受損的休剋期，則自動排尿和排便功能喪失，以後過渡至大小便失禁。 （二）綜合治療：腦為諸神之首，功能重要，與臟腑、經絡等身體各部分聯繫緊密。 腦積水病因複雜，無論六淫或內傷均可發生，加之腦積水病情錯綜複雜，臨床癥狀不一，病程纏綿，致死率、致殘率均較高，臨床療效差。 綜合治療優於單純西醫手術及藥物療法，也優於中醫傳統療法。
神經膠質增生: 神經膠質細胞的基本病變
1、脊髓缺血：脊髓缺血所引發一系列損傷性生化改變將導致細胞內鈣聚集，氧自由基含量增高，從而損傷脊髓內神經元，造成不可逆的脊髓功能損害。 脊髓缺血比腦缺血少見，主要原因為：脊髓動脈硬化比腦動脈少;脊髓供血網絡豐富;脊髓對缺血有較強耐受力。 由脊髓本身病變所引起的脊髓缺血，症狀可為短暫性的，也可呈永久性的。
僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的，必須結合視功能檢查才能診斷。 由於該病可有多種原因引起，必須儘可能同時作出病因診斷。 首先應排除顱內佔位性病變的可能性，輔以頭顱X線等檢查，一般可列入常規，其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應用。 血管性，視網膜中央動脈或靜脈阻塞，視神經本身的動脈硬化，正常營養血管紊亂、出血(消化道及子宮等)。
神經膠質增生: 神經膠質細胞
主要由中樞或周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質增生、血管增生和骨骼畸形所致，約50%的患者出現。 若周圍神經幹及其分支的瀰漫性神經纖維瘤伴有皮膚和皮下組織大量增生的，稱為叢狀神經纖維瘤，即使單發，亦有診斷價值。 許多病毒可引起神經系統感染，但各種病毒對神經組織的不同部位可能具有不同的致病性，故臨牀特點有所差異。 病理和病理生理特點 病毒感染人體大多通過皮膚、粘膜或胃腸道、呼吸道，部分病例經輸血、器官移植等醫源性途徑獲染。 經過在侵入局部的初期複製後釋放人血，形成病毒血症，再擴散至遠處器官特別是網狀內皮系統，產生全身症狀如發熱、寒戰、腹痛、腹瀉、皮疹或關節疼痛等。
