总的说来糖皮质激素对系统性硬化症疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。 剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。 免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。 常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。 最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。 肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。
藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。 例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎。 腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良。 心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。 因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，分別為「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。
硬皮症成因: 疾病百科
1.丹参注射液：每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。 对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。 赖皮病是由于烟酸、维生素D缺乏所致的胃肠及神经症状为主的慢性全身性疾病，表现为皮炎、腹泻及痴呆，即所谓的三D症状，但以皮炎最常见，本病又称为糙皮病或倍拉格。 脚掌干裂、起硬皮的主要原因，主要包括以下几个方面：1、过度清洗：脚掌皮脂腺较为贫乏，局部皮肤较干燥。 硬皮症比较正确的说法是硬皮病或者系统性硬化症，这个病主要表现四肢远端皮肤的硬化，逐渐发展可以发展到全…
如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合… 因此種變化最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症。 这意味着，它的部分发病原因是由于人体免疫系统开始攻击结缔组织。
硬皮症成因: 早期診斷很重要
未分化结缔组织病：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。 自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。 而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節抗體。 浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。
当硬皮病累及心脏或肺时，可能导致气短、运动耐力降低和头晕。 硬皮病可能导致肺部组织形成瘢痕，随着时间的推移，这可能导致气短发生频次增加。 有些药物可能有助于减缓此肺部损伤的进展。 由於硬皮症可能影響許多不同的器官和器官系統，除醫生之外，護士、物理或職業治療師、心理學家和社會工作者也許都能非常重要的治療角色。
硬皮症成因: 硬皮症是什么病
而職業治療師能幫助患者學習新技巧以應付日常生活所需，以減輕已發炎關節受累。 • 如雷諾氏現象嚴重，應與醫生討論應否用藥物紓緩，例如用血管擴張藥（Nifedipine）等，以改善循環。 心血管系統： 約六成患者有不同程度的心臟受累。 表徵為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可引致心臟衰竭，甚至心源性猝死。 萎縮期： 皮膚萎縮變薄，甚至皮下組織及肌肉亦產生萎縮及硬化，緊貼骨骼，形成呈木板樣硬片。 指端及關節處易生潰，患處少汗和毛髮脫落等現象。
- 硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。
- 当硬皮病累及心脏或肺时，可能导致气短、运动耐力降低和头晕。
- 在工作场所等场合中反复接触某些有害物质或化学物质也可能会增加罹患硬皮病的风险。
- 臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
- 这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制，每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。
- 应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。
- 这可以解释为什么少数硬皮病发病有家族遗传现象，而为什么有些类型的硬皮病更常见于特定族群。
- 另外，硬皮病患者罹患癌症（尤其是肝癌，肺癌，血液學和膀胱癌）和心血管疾病的風險也較高。
虽然SSc的发病率不是很高，但如果在早期得不到积极诊治，会出现皮肤的广泛硬化和内脏器官硬化导致功能障碍，严重影响患者生活质量，甚至危及生命。 目前，SSc尚无特效治疗，原则在于早诊断、早治疗，临床治疗以“改善病情”为主，以减少并发症、延长患者生存期为目的。 治疗措施主要包括一般治疗、药物治疗和其他治疗等。 初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。 具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。
硬皮症成因: 硬皮病是什么
如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。 3.积雪甙（asiaticoside）：为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。 用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次支。 对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。
2019最新研究指出尼達尼布可減緩硬化症所引發的間質性肺病。 台灣治療部分，2020年3月已通過該藥將適用於減緩與全身性硬化症有關之間質性肺病病人的肺功能下降速度。 硬皮病通常被归类为“局限性”或“弥漫性”，这仅指皮肤受累的程度。
硬皮症成因: 硬皮病是怎么引起的？
最先累及的身体部位通常是手指、手部、足部和面部。 在部分患者中，皮肤增厚还可能涉及前臂、上臂、胸部、腹部、小腿和大腿。 受累皮肤的肤色可能会变浅或变深，并可能因为紧绷而看起来有光泽。 几乎所有病人都应能查出抗核抗体，但在目前采用的免疫荧光方法检查中有５０％～９０％的病人查出抗核抗体阳性，多为斑点型（S）或为核仁型（N），后者对硬皮病更具有诊断意义。 有２５％～３０％的病人类风湿因子可有不同滴度升高，５０％～８０％的病人有高球蛋白血症（IgG升高）。
脚后跟干裂起硬皮的原因较多，大多是由生理因素引起，一般无需过多治疗，注意脚部保湿，可在清洁擦干后，涂抹温和无刺激的保湿产品或含尿素的外用药物，有一定的改善… 硬皮病目前尚无特效治疗方法，治疗方案主要根据疾病类型和严重程度决定，具体如下：1、局限性硬皮病：其中… 硬皮症成因 5、免疫因素：B细胞和T细胞等免疫细胞及炎症因子，导致成纤维细胞合成或分泌增多，使皮肤与内脏纤维化，从而引发硬皮病。 此外，自体造血干细胞移植可能是一种有前景的治疗SSc的方法；对于严重肺间质纤维化、严重肺动脉高压等肺部受累严重的SSc患者，肺移植可能是一种最终的选择方案。 病理检查80％患者有片状心肌纤维化，临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
硬皮症成因: 硬皮症从早期到晚期要多久
胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。 硬皮症又称硬皮病，是一种慢性结缔组织病。 早期以局部皮肤硬化为主要表现，不累及内脏，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
另外就是针对系统性病变的对症处理，比如雷诺现象、肺动脉高压等，需要服用扩血管的药物，比如前列腺素、硝苯地平等。 硬皮症成因 有的时候患者还可以进行抗纤维化治疗，目前没有特别的药物有肯定的疗效，认为可能青霉胺有一定的作用。 硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。 Fleischmajer等用电镜检查发现，硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙，这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。 在裂隙发生之后，细胞肿胀，继而破坏，细胞器被释放到管腔内，结果引起毛细血管阻塞。
硬皮症成因: 发病原因
在早期诊断硬皮症，尤其是皮肤处于水肿期的时候，可以服用激素治疗，可以阻止新的皮肤以及重要脏器受累。 有人认为服用甲氨蝶呤也可以改善皮肤的纤维化。 对于出现内脏损伤，比如关节肌肉疼痛、间质性肺炎或者肾脏病变，也可以应用激素和免疫抑制剂，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等进行治疗。
有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。 硬皮症成因 患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。 硬皮症成因 6.呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。
硬皮症成因: 硬皮症(Systemic Sclerosis SS)
除皮膚受累外，也可影響內臟（心、肺和消化道等器官）而致命。 臨床上大致可分為局限性、彌漫性皮膚兩種。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。 符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。 随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。 口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。
硬皮症成因: 系统性硬化症预防
目前，硬皮病的病因尚不明确，发病机制复杂，根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的范围分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。 其中，系统性硬皮病也称为系统性硬化症（SSc），因其病变累及范围广泛、预后差，是临床关注的重点，2018年5月SSc正式纳入我国罕见病目录。 硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。 有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累（局限型），早期表现为面部… 临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。