在美国,估计一般人口的一小部分患有佩吉特病。 在脊柱中,它们呈现为射线可透过的病变,在椎体中具有厚的小梁垂直图案,其可以延伸到椎弓根和椎板。 鉴别诊断包括骨质疏松症和佩吉特病。 佩吉特骨病 佩吉特骨病 骨骼发现是大小可变的射线可透性,与骨膜炎相关,可能表明侵袭性行为,模拟骨肉瘤。 破坏可能会获得一种虫蛀模式,边界不明确,具有不同程度的骨质破坏。 可以看到骨针,“洋葱层”图案和Codmann三角形(图16)。
见于儿童,特征性的临床三联症是尿崩症、眼球突出、溶骨性破坏。 影像表现包括:膨胀性溶骨性破坏,增粗的垂体柄,下丘脑肿块,脑膜强化,垂体囊性变,白质病变,以及增宽的血管周间隙。 病变的神经变性型可以在基底节和齿状核显示出异常 确诊通常通过受累骨的活检。 有时它会自发地消退,而其他病例会随着内脏的延伸而前进。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病有哪些危害?
在放射学上,它与低级软骨肉瘤无法区分。 当皮质增厚,骨膜侵蚀影响超过皮质厚度的2/3时,或者当其延伸超过肿瘤经度的2/3时,必须怀疑这是必然的,存在自发性病理性骨折或局部疼痛(图12)。 Maffucci综合征将软骨组织与软组织和内脏血管瘤相结合。 简单的放射学显示有时具有硬化边缘和“磨玻璃”基质的明确的溶解病变。
骨痛是深部疼痛,偶为剧痛,夜间可加重。 疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。 有症状的患者通常会经历由佩吉特病变、继发性骨关节炎、畸形或病理性骨折引起的骨骼或关节局部疼痛。 降钙素可减少血清碱性磷酸酶的浓度同时缓解疼痛、稳定受累骨骼,但此类疗效是暂时的。 X 线:佩吉特骨病早期阶段的特征是骨溶解,在 X 线片上表现为大面积的透亮区。
佩吉特骨病: 乳头 Paget 病的治疗
X线可表现出病变处皮质增厚、骨增粗、溶骨和骨硬化同时存在的现象、粗糙的骨小梁等。 长骨受累及早期可由一端的软骨下骨开始发病,延伸至骨干的不同部位,出现病变与正常结构的分界,如V形裂解区(“火焰”或“割草刀片”影像学改变)。 负重部位的骨骼则可出现弯曲及骨皮质出现小的裂隙骨折,尤其是股骨病变时凸面的病理性骨折明显。 该病可导致邻近关节的痛性骨关节炎。 症状是多种多样的,取决于受累骨的部位。
碱性磷酸酶的检测为监测病情活动和判断疗效最为有效的指标。 当病变范围广,尤其侵犯颅骨时碱性磷酸酶升高可达正常参考值上限的10倍以上。 人们用电子显微镜发现,在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在,推测副黏病毒感染可能与本病有关。
佩吉特骨病: 3 关节病变
其他骨形成标志物如骨特异性碱性磷酸酶、I型胶原N端前肽也可以为监测治疗提供参考。 当出现症状时,最常见的症状包括疼痛,通常是关节疼痛,髋部疼痛,颈部疼痛和腰痛。 其他不太常见的症状包括骨折,骨骼弓形畸形(如弓),听力丧失,头痛和肌肉无力。
- 呈隐匿起病,如有症状出现,可表现为有疼痛、僵硬感、乏力和骨畸形。
- 选择地中海饮食辅以特级初榨橄榄油和混合坚果可降低患乳腺癌的风险。
- 倾向于单方面并且局限于其中一个肢体。
- 有人提出了一种病毒病因学,例如麻疹,因为在电子显微镜下观察到病灶破骨细胞中的核内容物与副粘病毒感染细胞中的核内容物相似。
- 步态蹒跚,股或小腿前外侧弯,骨膜有压痛和皮温升高。
- 局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。
- 破骨细胞显著增大,胞核极多,有时多达100个以上,成骨细胞亦明显增多,核大,有明显核仁及异染色质,核缘内陷。
骨关节炎发生在高达50%的骨Paget病患者中,并且发生在与所涉及骨相邻的关节中。 由于局部区域骨强度减弱,病理性骨折也很常见。 特立帕肽是人类甲状旁腺激素(PTH)的一部分,氨基酸序列的1到34(完整的人类甲状旁腺激素含84个氨基酸)。 内源性的甲状旁腺激素是骨和肾中钙磷代谢的主要调节因子。 PTH增加血清中的钙浓度,伴随着钙浓度的增加,骨头对钙的吸收也有部分的增加。
佩吉特骨病: 医生是怎么诊断佩吉特骨病的?
最常见的副作用是恶心、腿抽筋和眩晕。 使用特立帕肽的主要风险是增加罹患骨肉瘤的機率,至少在大鼠的实验研究中见到的结果是这样。 在该药物上市后,已经有非常少的关于患骨肿瘤和骨肉瘤的病例报道。
病变处骨和皮肤的血管过度增生使局部温度升高。 颅骨病变处过度形成的血管可从颈外动脉获取血液,使颞浅动脉变粗屈曲,引起大脑供血不足(血管窃血综合征),可表现为嗜睡、孤僻和淡漠等。 同样,如血管窃血综合征发生在椎动脉则可导致下肢轻瘫和侧瘫。 佩吉特骨病 当本病累及的骨骼范围超过全身骨骼的35%时,可引起高排血量的充血性心力衰竭,此种情况并不常见。 病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病如何治疗?
兩性均可罹及,見於外陰、陰囊、肛周、腋窩等部位,臨床表現與乳房佩吉特氏病相似,呈濕疹樣。 目前認為乳房外佩吉特氏病可能起源於汗腺上皮細胞,部分則由直腸癌、宮頸癌直接延伸而來。 治療可手術切除,範圍較大者切除後需植皮,放射治療效果亦好。 但是,少数发展为骨癌的人预后很差。 伴有其他少见并发症的患者,例如心力衰竭或脊髓受压,预后可能也会比较差,除非这些并发症能够及时成功地被处理。 佩吉特骨病 佩吉特病可以累及任何骨骼,但最常累及的是骨盆、大腿骨(股骨)、颅骨。
二磷酸盐——邦得林、氨羟二磷酸二钠(pamidronate)阿仑特罗或使用降钙素可减缓 佩吉特骨病 该病的发展。 手术前使用这些药物可预防或减少术中出血,也可治疗由该病引起的严重疼痛。 对于不能耐受手术的病人,上述药物的使用可预防或减缓肢体乏力甚至瘫痪的进程,防止关节炎、失聪或畸形。 邦得林和阿仑特罗通常口服,而降钙素则可采用皮下注射、肌肉注射或鼻腔吸入。 主要表现为疼痛、僵硬感、易疲劳、骨畸形、头痛、听力减低、头颅增大。
佩吉特骨病: 变形性骨炎检查
畸形性骨炎的病变可为一处或多处,并可同时伴发肿瘤,其中以骨肉瘤为多见,有人认为实际上是畸形性骨炎恶变所致。 病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关,病变过程一般分为三期:早期以溶骨为主,后期以骨硬化为主,中期为两种改变的混合型。 美国食品药品监督管理局于2002年11月26日批准了特立帕肽用于治疗男人和绝经期妇女具有高度骨折风险的骨质疏松症。
细菌性阴道病不是STD; 佩吉特骨病 但是,症状可能类似。 治疗细菌性阴道病以缓解症状并用抗生素治愈。 佩吉特病患者比女性更容易受到影响。 佩吉特病在北欧人群中更为常见,最常见于英国人。 随着年龄的增长,这种情况更常见,通常在50多岁的人中诊断出来。
佩吉特骨病: 疾病名称
步态蹒跚,股或小腿前外侧弯,骨膜有压痛和皮温升高。 佩吉特骨病 听觉丧失,脊髓狭窄症,不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。 Paget骨病是代谢活跃且血管严重受累的病变,故可发生高排性心力衰竭。 弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。
Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见,所以切缘常呈阳性病理改变。 如果手术切缘为阳性,则复发率很高,因此,在手术时对切缘应行冰冻切片检查,以保证将病灶完全切除。 有交通性脑积水者,可行脑室-颈静脉分流术,椎板减压和椎孔成形术可解除脊髓压迫或神经根压迫症状。 A.关节体操:保持或增加关节运动度,预防关节挛缩。