ES-H发病十分罕见，一般无特征性临床症状，组织学形态易与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、平滑肌肉瘤、上皮样血管肉瘤等相混淆。 上皮样肉瘤是一种来源不明的恶性肿瘤，常呈肉芽肿样结构，中央部位可见坏死，无胞质空泡现象，肿瘤细胞侵袭性强，恶性程度高，预后较差，免疫组化CD31、FLI-1一般阴性，50%～60%CD34阳性。 上皮样血管内皮瘤是一种血管来源的恶性肿瘤，与ES-H相似，镜下上皮样瘤细胞呈条索状生长，形成不同分化程度的血管，可见单细胞血管腔，肿瘤周边一般无炎性细胞浸润。 免疫组化表达CD34、CD31、Vim和广谱CK，不表达ERG。 上皮样肉瘤 上皮样血管肉瘤通常见于深部软组织，仅少数可表现为皮肤肿瘤，肿瘤体积通常较大，侵袭性明显。
有时粘液聚积在癌细胞内，将核挤向一侧，使癌细胞呈印戒状，称为印戒细胞（signet-ring cell）。 当印戒细胞构成癌的主要成分时称为印戒细胞癌（signet-ring cell carcinoma）。 （1）腺癌（adeno carcinoma）：较多见于胃肠、胆囊、子宫体等。 癌细胞形成大小不等，形状不一、排列不规则的腺样结构，细胞常不规则地排列成多层，核大小不一，核分裂像多见（图7-13）。 当腺癌伴有大量乳头状结构时称为乳头状腺癌；腺腔高度扩张呈囊状的腺癌称为囊腺癌；伴乳头性生长的囊腺癌称为乳头状囊腺癌。
上皮样肉瘤: 症状
所有抗体均采用EnVision两步法进行标记。 选用的抗体（北京中杉金桥技术有限公司）：细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、波形蛋白（vimentin）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、CD34和S100蛋白，均为即用型抗体。 根据说明书的建议，部分抗体采用微波炉进行抗原修复。 除S100蛋白为胞质及胞核着色外，其他抗体均为胞质和（或）胞膜着色。 1.2方法收集患者的临床病理资料，并进行随访。
询问您的医生关于临床试验的必要性，包括潜在的风险和获益。 基底细胞癌（basal cell carcinoma）多见于老年人面部。 癌巢主要由浓染的基底细胞样的癌细胞构成。 生长缓慢，表面常形成溃疡，浸润破坏深层组织，但很少发生转移，对放射治疗很敏感，临床上呈低度恶性的经过。
上皮样肉瘤: 诊断
因为发病率太低，关于上皮样肉瘤的放疗证据十分少见。 根据参考文献4的结果，放疗治疗上皮样肉瘤不但无效，甚至有起负作用的可能。 上皮样肉瘤 研究人员利用基于片段的筛选策略从约1600类片段分子筛选得到6-氯-1,3-苯并噻唑-2-胺，能够共价结合NSD1-SET结构域。 22的类似物4-羟基-6-溴-1,3-苯并噻唑-2-胺能够抑制NSD1甲基转移酶活性，IC50为66μM。 尽管三种NSD蛋白在约700个氨基酸的模块内具有高度相似性，但它们具有不同的功能，原因在于其SET结构域可能具有不同的底物特异性。 NSD1、NSD2和NSD3介导了不同的致癌机制。
- 应注意大部分上皮样MPM表达GATA3，部分也会出现PAX8阳性。
- 姑息化疗分为一线治疗、维持治疗、二线或二线以上治疗等。
- 已报道NSD1的催化结构域晶体结构包括pre-SET、SET和post-SET结构域。
- 自1970年Enzinger首次描述并命名至今，国内外报道不多，且多为个案报道。
- 希望通过该病例报道可为今后的类似病例的诊断、治疗、研究提供一定的帮助。
但是，可以通过WWTR1-CAMTA1和YAP-TFE3融合的鉴定来区分，为临床医生提供了潜在的靶向治疗标记。 Fish和qPCR可以快速识别这两个基因融合特征。 外阴癌发生于体表，易于发现，但有些病人就诊时都已接近晚期，其原因一方面病人多为老年妇女，多羞于进行妇科检查；另一方面早期症状不明显，有时不易与外阴良性疾患相区别。 上皮样肉瘤 所以一旦发现异常，应及时就医，以利于早期诊断和治疗。
上皮样肉瘤: 恶性上皮肿瘤论文
組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結 節狀，中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。 我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合 該病診斷。 患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移，最終出現了氣胸。
鳞状细胞癌简称鳞癌，常发生在身体原有鳞状上皮覆盖的部位，如皮肤、口腔、唇、子宫颈、阴道、食管、喉、阴茎等处。 有些部位如支气管、胆囊、肾盂等处，正常时虽不由鳞状上皮覆盖，但可通过鳞状上皮化生而发生鳞状细胞癌。 此癌肉眼上抗原提呈细胞常呈菜花状，也可因癌组织坏死脱落而形成溃疡。 镜下，在分化好的鳞状细胞的癌的癌巢中，细胞间还可见到细胞间桥，在癌巢的中央可出现层状的角化物，称为角化珠或癌珠(图7-12)。
上皮样肉瘤: 健康問答網關於上皮樣肉瘤的相關提問
在随后的帕唑帕尼治疗中，1例获得了PR（11.1%），4例SD（44.4%）和4例PD（44.4%）。 上皮样肉瘤 NSD1、NSD2和NSD3包含高度保守的催化SET结构域。 已报道NSD1的催化结构域晶体结构包括pre-SET、SET和post-SET结构域。 其中SET结构域由三个β片层组成，即片层1(β1−β2)、片层2(β4−β5−β6)和片层3(β3−β7−β8)。
根据腺瘤的组成成分或形态特点，又可将其分为囊腺瘤、纤维腺瘤、多形性腺瘤和息肉状腺瘤等类型。 （3）实性癌（solid carcinoma）：或称单纯癌（carcinoma simplex），属低分化的腺癌，恶性程度较高，多发生于乳腺，少数可发生于胃及甲状腺。 癌巢为实体性，无腺腔样结构，癌细胞异型性高，核分裂像多见。 有的癌巢小而少，间质结缔组织多，质地硬，称为硬癌（scirrhous carcinoma）（图7-14）。 有的则癌巢较大较多，间质结缔组织相对较少，质地如脑髓，称为髓样癌（medullary carcinoma）。 早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關鍵。
上皮样肉瘤: 肉瘤样癌（sarcomatoid carcinomas）
另一种方法可以包括针对融合蛋白及其产物形成的新抗原进行免疫。 当发生转移后，化疗是最主要的治疗方法，但由于发病率低，到目前为止，尚没有前瞻性研究来评价全身化疗的疗效。 蒽环类化疗药物单用或联合异环磷酰胺治疗晚期上皮样肉瘤有临床疗效，此外，吉西他滨联合多西他赛对多种平滑肌肉瘤有效。 术后辅助化疗是否能降低复发风险，提高生存期，仍有争议。 在局限期，手术切除肿瘤是上皮样肉瘤的首选治疗方法。
对于肿瘤的治疗，我们更推荐综合治疗的方式。 所有的恶性肿瘤的治疗都要讲究一个原则，即多学科综合治疗。 肿瘤是全身性疾病在局部的表现，对多数的肿瘤病人来说，（外科手术、放疗）局部治疗是不能解决根治问题的。 主要發生於青年男性，好發於四肢遠端，尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見，也可見於頭，頸部及陰部。
上皮样肉瘤: 外阴上皮样肉瘤病因
4.免疫组化：9例上皮样肉瘤患者均高表达波形蛋白和EMA，均不表达S100；8例表达CK，1例不表达；6例表达CD34，1例上皮样细胞表达而梭形细胞不表达，另外2例阴性；2例梭形细胞表达SMA，而上皮样细胞不表达。 1.1 病 史 患者，男性，51岁，已婚，因“咳嗽、咽部不适3个月”于2016年6月22日入院。 患者于3个月前无明显诱因出现咳嗽、咽部不适症状，活动后略感胸闷、气短，休息时缓解。 行胸片检查示：右上纵隔占位，压迫主支气管。
目前正在进行的一项国内多中心、安慰剂对照的随机双盲研究，旨在探索安罗替尼联合表柔比星一线治疗序贯安罗替尼维持在复发转移性软组织肉瘤中的疗效。 在二线或二线以上的治疗中，除抗血管TKI的单药治疗外，更多的联合方案将替代单药时代，探索与化疗联合，与不同机制的靶向药物联合、与免疫检查点抑制剂的联合，都将极大的推进以抗血管TKI为基础的肉瘤药物治疗进展。 复发转移、不可切除患者的化疗也称为姑息化疗，目的是使肿瘤缩小、缓解症状、提高生活质量，延长生存期。
上皮样肉瘤: 健康问答网关于上皮样肉瘤的相关提问
有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。 C) 注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。 出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。 外阴皮肤或粘膜鳞形上皮内不典型增生由基底层开始，不典型增生程度加重时向上扩展，占的层次增加，另外，还根据细胞排列的异常情况，通过病理细胞学所发现细胞不典型增生的程度和所占的范围，又将其分成I、Ⅱ、Ⅲ级(即轻、中、重度)。 外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等正式命名为上皮样肉瘤。
通常认为，靶向辅因子SAM结合位点(作为辅酶抑制剂)或NSD甲基转移酶SET结构域的组蛋白尾部结合口袋(作为底物抑制剂)能够抑制NSD甲基化活性。 MCTP-39是首个报道的SAM竞争因子作为NSD2抑制剂，其IC50小于3μM。 BIX01294是非选择性的NSD抑制剂，对NSD1、NSD2和NSD3的IC50值分别为112μM、41μM和95μM。 基于BIX01294设计得到的LEM-06是一个靶向组蛋白尾部结合口袋的具有NSD2抑制活性的先导分子，IC50值为890μM。
上皮样肉瘤: 软组织肉瘤
SMARCA4-UT主要累及纵隔、肺门、肺和/或胸膜，有或无胸壁侵犯。 根据存在的主要模式（贴壁样，腺泡状，乳头状）加上高级别模式（实性，微乳头状等）的比例（以20%为界）。 支气管内腺性乳头状瘤或腺鳞混合性乳头状瘤与BA/CMPT形态相似，其主要鉴别点是前者为中央型，位于支气管内，而后者与支气管管腔无关。