这一点需要认识到，尤其是因为许多流行的、不健康的时尚饮食是基于高蛋白的摄入。 由於患者第一对染色体长臂23-25位置上(1q23-q25)FMO3基因(flavin-containing monooxygenase 3 gene)的缺损，导致FMO3酵素的活性不足，而无法顺利代谢TMA。 肠道虽然是TMA生产的主要部位，但并不是唯一具有能够生产TMA的常驻细菌种类的生态位。
- 最近的研究还表明，SCFAs 调节小胶质细胞在健康状态下的功能维持和成熟。
- 朊病毒通过自我播种繁殖，朊病毒构象的蛋白质导致同一蛋白质的另一个分子形成淀粉样蛋白构象，相互交叉播种的传染性淀粉样蛋白以类似朊病毒的机制触发各种类型的继发性蛋白病。
- 基因解码找到发病的根本原因后，有的患者可以通过指导饮食，服用抗生素以及补充其他物质来帮助身体减少或辅助三甲胺的氧化过程。
- 台灣的夏天暑氣逼人，卻又時而下著陣陣細雨，悶熱又濕黏的空氣，逼得人全身不舒服，在這樣的天氣裡，無論是擠進大眾運輸工具，或是在教室、辦公室，是否都曾聞到自己或是別人身上所散發的汗臭味呢？
- 神经功能损害的轻重与高氨血症、代谢性酸中毒等持续时间的长短有关，通过早期诊断和治疗可降低死亡率，减少神经系统后遗症。
如果本发明的方面被描述成“包含”特征，则实施方案还考虑了“由…所述特征组成”或者“基本上由…所述特征组成”。 如果口中有臭鸡蛋般的气味，通过刷牙、牙线清理牙齿、咀嚼口香糖都无法去除，那可能是被幽门螺旋杆菌感染了。 •Prebiotics（益生元）： 一种不可消化的短链碳水化合物，可选择性摄入，刺激特定类别的有益微生物生长。 如果發生這種情況，可以抽血檢測電解質、腎功能，或是到家醫科、內分泌科就診，找出真正的原因，因為如果真的是酸中毒，身體酸鹼不平衡很快就會產生大量的毒性，沒有及早就醫可能會要人命。 例如，来月经的女性应该在月经期间或之前进行测试，以最大限度地增加检测TMAu的机会，因为在此期间TMA的排泄会增加。 丙酮是一种三碳挥发性酮，来源于乙酰乙酸酯(通过脱羧或酶促转化)。
三甲基胺尿症: 呼吸和唾液
患有TMAU的患者口腔中有异味并可能患有口臭（Mitchell，2005?;?Wise等，2011）。 口臭主要是微生物产生挥发性硫化合物，短链脂肪酸和二胺的结果（Scully和Greenman，2012）;? 然而，TMA还可能导致口臭，无论是胆碱原位产生（Chao和Zeisel，1990）还是TMA循环过载（Mitchell，2005）。 口腔微生物群的一个特定成员，血链球菌I.已经证明，胆碱形成TMA，可能是由于对胆碱的碳 – 氮键的酶促作用（Chao和Zeisel，1990）。
SCFAs醋酸盐先前已被证明会改变下丘脑中谷氨酸、谷氨酰胺和 GABA 等神经递质的水平，并增加厌食性神经肽的表达。 ，例如抑郁症、焦虑症和自闭症等神经精神疾病，阿尔茨海默病 、帕金森病 、亨廷顿病 、额颞叶变性等神经退行性疾病（NDD）及神经免疫疾病肌萎缩侧索硬化症（ALS）和多发性硬化症 。 广泛的临床前和临床研究证实，肠道菌群失调与AD、PD、路易体 病、ALS、额颞叶变性和朊病毒病在内的 NDD 病因病理学和病理生理学有着明确的联系。
三甲基胺尿症: 综述 | Pharmacol Ther.: 神经退行性疾病中出现肠道生态失调、自噬缺陷以及免疫反应受损的恶性循环（上）
最常见的临床症征为嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下。 缺陷为mut0者症状出现早，80%在生后第一周。 血清钴胺素浓度正常，有代谢性酸中毒，血pH可低至6.9，血清碳酸氢盐低至5meq/L。 80%病人有酮血症或酮尿，70%有高氨血症。 正常儿童和成人每天排出0.04mmol甲基丙二酸，而单纯甲基丙二酸血症患儿日排出甲基丙二酸2.1～9mmol(240～5700mg)。
肠道菌群失调指的是致病菌的增加以及有益菌（共生菌）的减少。 从这个意义上来讲，肠道生态失调与功能性代谢紊乱相关的疾病发展直接相关。 例如，肠道微生物代谢物TMAO与AD患病风险有关。 同样，AD、PD和ALS患者的脑样本显示肠道中蓝藻的丰度增加，蓝藻分泌更高水平的 β-N-甲氨基-L-丙氨酸 ，这是一种与代谢型谷氨酸受体5结合并消耗主要的抗氧化谷胱甘肽。 这导致大脑中活性氧 和活性氮 的过量产生，表明 NDD 中肠道生态失调和 OS 之间存在直接联系。 非蛋白氨基酸 β-N-甲基氨基-L-丙氨酸也被发现在NDDs中促进蛋白质错误折叠和聚集。
三甲基胺尿症: 甲基丙二酸尿症临床表现
然而，在较高的浓度下，H2S最出名的是它的毒性作用和特殊的臭味，经常被比作臭鸡蛋的气味。 肾功能衰竭患者的呼吸，闻起来有氨水或尿液的气味，这是因为肾脏无法过滤掉体内的废物。 三甲基胺尿症 肾衰竭的进展缓慢，如果患者脚和脚踝出现肌肉痉挛或肿胀，或者如厕习惯改变了，赶紧去检查一下。 因为糖尿病人的新陈代谢都不太稳定，大量的脂肪在肝脏中会氧化成酮体，并且会扩散到全身的血液中，这样就会导致呼出的气体中也带有丙酮这种物质。
甲基丙氨酸血症可以口服左卡尼汀和维生素B12等药物进行调理和治疗，在使用药物治疗同时，应该注意饮食，限制蛋白质的摄入，建议合理饮食。 甲基丙氨酸血症多发生于新生儿或婴儿时期，这是… 三甲基胺尿症 如果您患有三甲基氨基尿症，您所患的任何儿童都将成为有缺陷基因的携带者，因此不太可能出现问题。 如果您的伴侣是承运人，那么只有这样的风险才有可能出生。
三甲基胺尿症: 三甲基氨尿症的最新进展和一些疗法（不完全）
一种拟杆菌分离物也被证明可以从胆碱中产生TMA（Cruden和Galask，1988）。 在一些情况下，用于调节或降低肠道微生物群落活性并因此抑制三甲胺生成的短期抗生素是有效的[? Fraser-Andrews等2003，Chalmers等2006? 当需要放松饮食限制时（例如，对于重要的社交场合），或当三甲胺产生似乎增加时（例如，在月经期间，感染，情绪不安，压力或运动），这种治疗可能是有用的。 还预期体外抑制胆碱向tma的转化的一种或多种方法。
饮食方面富含硫化物的食物如大蒜、洋葱、卷心菜、绿花椰和红肉，更容易形成口臭或体臭。 基因解码找到发病的根本原因后，有的患者可以通过指导饮食，服用抗生素以及补充其他物质来帮助身体减少或辅助三甲胺的氧化过程。 其次，通过基因治疗的方法有很大的可能使人们摆脱三甲基氨尿症的困扰，如果父母是突变基因的携带者，基因解码还可以帮助后代不会患病。 这种情况下阴道液的异常腥味是由阴道加德纳氏菌Gardnerella vaginalis 等细菌产生的挥发性胺(腐胺、尸胺、TMA)引起的。 在大多数情况下，细菌性阴道病可以用抗生素迅速治愈。
三甲基胺尿症: 甲基丙二酸尿症病理分析
一旦播种，错误折叠的蛋白质（如朊病毒、α-Syn、Aβ 或 Htt）的生长呈显著指数增长，导致大分子结构快速形成，这些结构表现为细胞内包涵体或细胞外沉积物。 当蛋白质聚集体为单一类型时，NDD相关的蛋白质病被归类为“纯蛋白”，当沉积物由不同的错误折叠蛋白质类别组成时被归类为“混合蛋白”。 在神经元中，自噬受损和氧化应激 增加，暴露于促炎细胞因子和有毒代谢物会导致非结构化蛋白质错误折叠成寡聚体，寡聚体会聚成原纤维并形成有毒聚集体。
造成这种类似于腐烂的鱼或鸡蛋的气味的主要物质为三甲胺，患者呼吸、排汗、尿液都会散发出来，并且气味会受许多因素影响，包括饮食、荷尔蒙变化、压力水平、汗水量等。 三甲基胺尿症是遗传性疾病，因为先天性不能代谢三甲胺，使患者体内三甲胺含量增加，导致呼吸、尿液、汗液、唾液散发臭鱼、粪便或垃圾样味道，这个病无特殊药物治疗，平时勤洗澡，多饮水，工作、住宿条件应清凉通风。 三甲胺是一种在肠道产生的化学物质，特别是消化某些富含胆碱食物时易产生，因此日常生活中不要吃蛋黄、动物内脏、豆角、大豆及咸水鱼，因为这些食品会在肠道内代谢生成三甲胺，使体味更浓重。 三甲基胺尿症 运动后或情绪低落时，以及女性在青春期月经期停经前后，味道会更明显。 在先天免疫方面，错误折叠的蛋白质聚集以及PAMPs、非依赖胸腺2型 (TI-2) 抗原等淀粉样蛋白沉积。 PAMPs 是由蛋白质、核苷酸、LPS、脂磷壁酸 、CpG 或 dsRNAs 组成的高度保守的微生物结构，被宿主先天免疫系统的 PRR 识别为致病靶点。
三甲基胺尿症: 健康雲
在一个方面，对照值是在施用或暴露于式、式或式的化合物之前在个体中(或通过细菌)产生的tma和/或tmao的水平。 或者，对照值基于从参考群体(例如，普通人群、诊断患有cvd或其它tma相关病况的个体、先前未诊断为tma相关病况的个体、非吸烟者等)获得的可相比的样品中测量的水平。 Tma和/或tmao和/或胆碱的水平可以与单个对照值或一系列对照值相比较。 通过将来自个体的生物样品中的tma的量与对照值相比较，可以将个体鉴定为在施用之前具有增强或升高的tma水平。 本公开提供例如抑制胆碱向三甲胺的转化的一种或多种方法、改善心血管健康的一种或多种方法、以及改善与胆碱向三甲胺的转化相关的病况的一种或多种方法，其包括向个体施用包含式、式或式的化合物的一种或多种组合物。 章节标题是为了方便阅读，而并非旨在限制本身。
例如，被诊断患有心血管疾病的个体可以由医师指导以采用处方药或者改变生活方式，从而调制血液胆固醇水平以降低严重心血管事件的风险。 其它未曾诊断为心血管疾病但希望改善或维持心血管健康的个体也可能希望通过降低由消化道细菌产生的tma水平来降低血浆tmao水平。 如本文进一步描述，tma降低(以及引申开来，tmao)通过本文所述的组合物实现，其包括例如包含异硫氰酸酯如式、式或式的化合物的饮食补充剂。 三甲基胺尿症 Mogilnicka也指出，女性月经期、更年期与怀孕时会导致雌激素波动，引起热潮红或盗汗，可能也会改变女性的体味。 罹患特定疾病如多汗症、三甲基胺尿症也会影响体味，前者与甲状腺功能亢进可能有关；后者则为罕见的遗传疾病，可能自呼吸、尿液或汗液中散发出难闻的鱼腥味。
三甲基胺尿症: 口臭探索-原因，就医，饮食，治疗
好多年没看过国外三甲胺研究了，这次主要是体臭吧几个病友的发的治疗的药物，收益很大，所以又搜索了下。 结果收益很大，不仅系统的了解了很多最新进展，还解决了很多疑难。 现在就整个三甲胺疾病患者最关心的几个问题的介绍下。 说的都是知识都是选自科研论文，并没得到公认，但是目前只能如此！ 所有结论都附有论文的摘录或者简介，具体的长篇可以去群文件参看国外论文集合。 三甲基巴豆醯輔酶A羧化酵素缺乏症是ㄧ種先天性代謝異常疾病，簡稱3MCC缺乏症，患者由於酵素功能異常，使患者體內無法代謝白胺酸，導致白胺酸代謝物質的堆積造成毒性。
他们通常不会有症状，虽然有些可能有轻度或临时症状。 三甲基胺尿症 精神状态检查显示出中度强度抑郁的特征以及社交隔离和睡眠不安的尴尬。 虽然没有积极的计划或尝试，但存在被动的自杀想法。
三甲基胺尿症: 没有欢呼全是嘘声！詹皇看超级碗被全场狂嘘，自己戴皇冠回击喷子
每個人會因為飲食習慣、性別、身體健康狀況的不同，而有不同的體味，雖然我們常說流汗會產生「狐臭」，但其實，汗水本身並沒有味道。 另外，平常我們穿著鞋襪，如果流腳汗造成鞋子內潮濕，就會滋生細菌，細菌發酵後，就會散發出難聞的氣味了。 此外应避免食用卵磷脂及鱼油等类的营养补充食品。 治療上，建議長期採用低蛋白飲食，搭配使用不含白胺酸的特殊奶粉，患者可獲得良好的控制。 但當患者生病時，靜脈注射葡萄糖及補充水分可以改善酸中毒的情形，補充肉鹼及甘胺酸可以幫助有機酸的排除。 另外，患者應避免長時間空腹禁食，尤其是當患者生病時，須格外留意。
三甲基胺尿症: 甲减, 发胖,腿软无力,易感冒 阴道发痒,白带有鱼腥味 慢性盆腔炎综合症_阴内痒,发脹,感觉下面肿,有老想小便的感觉,但去解-好大夫在线电话问诊
#这类患者由于体内缺乏酪氨酸转化酶，导致酪氨酸代谢障碍而潴留于血液中，身体便会发出一种类似烂白菜的怪味。 三甲基胺尿症 ICD-9270.6OMIM238970DiseasesDB29849高鸟胺酸血症-高氨血症-高瓜胺酸血症候群是一种遗传病，其会导致血中的鸟胺酸、血氨及瓜胺酸显著地升高。 维生素B12无效型以饮食治疗为主，理想方式为限制天然蛋白质，补充去除异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸、苏氨酸的特殊治疗奶粉，婴幼儿期天然蛋白质每日摄入量应控制在1.0～1.2g/kg。