肌酸激酶的濃度並不能用於診斷腎功能損傷的發生,但在沒有其他潛在因素下,肌酸激酶低於20,000 U/L者通常與腎損傷無關聯性。 沒有合併腎損傷的輕微程度肌酸激酶升高稱為「高肌酸激酶血症」。 肌球蛋白的半衰期短,因此在疾病早期之外的診斷效益並不顯著,其在血液及尿液中的含量與腎損傷呈正相關。 即使這樣,尿液肌球蛋白含量的測量由於缺乏特異度且缺乏相關研究,目前並無實證支持。 水腫也可能會影響該區域的血流供應,最終導致肌肉細胞損傷,釋放鉀離子、磷酸根離子、肌紅素、肌酸激酶,及尿酸等物質進入血液循環。 血中鉀離子濃度過高會導致致命性的心律不整,而磷酸根濃度過高也會與血鈣結合,引起低血鈣。
臨牀表現依發病部位而異,發生於心髒者生前難以確診、預後差。 好發生在心肌,常伴有腦結節硬化,實為先天性畸形,心臟以外的橫紋肌瘤常在頭頸部軟組織。 由橫紋肌細胞或橫紋肌母細胞形成的腫瘤,可發生在骨骼肌、心肌、腎、膀胱、陰道等處。
橫紋肌肉瘤: 心臟橫紋肌瘤
橫紋肌肉瘤不能完全切除時,病人都須進行化療。 橫紋肌肉瘤應與某些分化不良的圓形或梭形細胞肉瘤鑒別,包括神經母細胞瘤,神經上皮 瘤,Ewing氏肉瘤,分化不良的血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性黑色素瘤,顆粒細胞肉瘤及惡性淋巴瘤等。 細胞遺傳學上存在t(2;13)(q35;q14)異位,對其斷裂區的分析可與Ewing氏肉瘤鑒別。 對心臟橫紋肌瘤的發生機制尚不十分清楚,目前尚無特效的預防方法。 但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療可以減輕梗阻症状,保護心室及瓣膜功能,防止損傷傳導系統的損害,部分改善本病的預後。
胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。 胚胎型橫紋肌肉瘤起源於口底、舌、懸雍垂、軟齶、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。 表淺者表現為單純性無痛腫塊,早期可誤診為良性腫瘤。 幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。 重要的因素有腫瘤在發現時是否已擴散、原發腫瘤的部位、手術能否完全切除以及組織類型(顯微鏡下的腫瘤外觀)。 Ⅰ類(完全切除)橫紋肌肉瘤的兒童的治療效果很好,90%以上不會複發。
橫紋肌肉瘤: 橫紋肌肉瘤病因
發病最常見的部位是頭頸部(35%),泌尿生殖系統(26%),四肢(19%)。 手術時,需對腫瘤區域的淋巴結進行活組織切片檢查。 如果完全切除影響到面部的容貌及其功能,那麼手術就會延後,直到化療和放療的療程結束。 橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤,佔全部兒童軟組織肉瘤的50%,其中45%發生在頭頸部,在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發於眼眶者佔25%~35%。 橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發生在眼眶的橫紋肌肉症狀瘤中80%為胚胎性。
相比兒童,有一些例如平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤以及胃腸道基質腫瘤的肉瘤在成人患者中更為常見。 大多數低分化骨肉瘤,包括尤文氏肉瘤和骨肉瘤在青少年和兒童中更為常見。 如果曾經屢次發病,或是沒有其他病因可以解釋橫紋肌溶解的原因,需要懷疑潛在的肌肉性疾病,可能需要進行更進一步的評估。 當發病期間偵測到血液中肉鹼含量過低,且血液和尿液中醯基肉鹼(acylcarnitine)含量過高時,可能代表脂質代謝異常的問題。 但這些異常現象都會在恢復期時回到正常,因此在這個階段可以使用其他方法協助診斷。
橫紋肌肉瘤: 手術治療
橫紋肌肉症状瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發生在眼眶的橫紋肌肉症状瘤中80%為胚胎性。 胚胎性橫紋肌肉症状瘤包括梭形細胞前列腺、葡萄狀及間變性橫紋肌肉症状瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤西醫相混淆。 整體而言,若依照病人腫瘤發生的部位分析看來,病人的橫紋肌肉瘤若屬胚胎型且發生在肢體及骨盆腔時其5年存活率為63﹪,而若腫瘤發生在眼眶時其5年存活率為92﹪。 橫紋肌肉瘤 胚胎型橫紋肌肉瘤約佔橫紋肌肉瘤的2/3,好發於兒童及青少年,年齡分布呈現兩個高峰,即出生後及少年後期,平均年齡5歲。 好發部位為頭部、頸部、泌尿生殖道(以葡萄簇樣變異形為主)及腹膜後。
及後,桐桐在江西省上饒市做了手術切除,經化驗後證實患上橫紋肌肉瘤。 在同年10月起,桐桐接受治療,先後歷經3次手術,12次化療,25次放療,數十次的「篤手指」驗血,還有PET CT、磁力共振(MRI)、電腦掃描CT、超聲波等不同檢查。 阿芬痛心表示,桐桐「由一個烏黑長發的少女,變成弱不禁風的光頭女孩」。 前瞻性(預後)和治療決策取決於橫紋肌肉瘤的類型,開始的部位,腫瘤的大小以及癌症是否擴散。
橫紋肌肉瘤: (兒童癌症) 兒童癌病基金 : 橫紋肌肉瘤
橫紋肌肉瘤屬罕見癌病,約佔所有兒童癌病的百分之五。 這種病源自肌肉細胞,普遍生長在頭、頸、盤骨或手腳等部位。 孩子如有血緣關係的親戚(如父母或兄弟姐妹)患有癌症,尤其是如果他們的癌症發生在年輕時,那麼孩子患橫紋肌肉瘤的風險較高。 但是,大多數患有橫紋肌肉瘤的兒童沒有家族癌症史。
在這種情況下,手術治療沒有指示,局部控制是通過保守放化療進行的。 易在人體肌肉較多部位生長,因此下肢及軀幹部多見,尤以大腿的深部肌肉內多見,腫塊大小不一,大者直徑可達20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。 腫瘤常浸潤至假包膜外,在肌肉間隔較遠的部位形成多個結節。 但個別老年人腫瘤生長緩慢,病程可達20年以上,腫塊有疼或無痛性,腫瘤位於肌肉內,邊界多不清楚,肌肉放松時邊界較清。 此型特點為腫瘤常較大,多在5~10cm,也有達40cm者。
橫紋肌肉瘤: 檢查
除了眼瞼部位的腫瘤需要切除外,眼眶部位腫瘤的手術僅限於取活檢。 放療對於橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段,可作為手術治療的輔助治療方法,根據年齡和部位選擇放射劑量,放射野應包括瘤床及周圍2-5cm的正常組織,有效放射劑量不小於40Gy。 1、頭部,頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型,在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤。 患兒都以腫塊就診,其症狀有眼球突出、聲音改變、吞嚥困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。 如侵及神經,則發生返酸疼痛,腫瘤的膨脹及浸潤性生長,可使症狀加重,出現腦症狀。 35歲以下的人被診斷出他們中有約50%的骨肉瘤患者以及20%的軟組織毒瘤患者。
橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見於7~8歲男孩,引起單側突眼。 病情進展迅速,1/3患兒發生上瞼下垂,10%患兒伴頭疼,X線片可見骨質破壞。 小兒如有單側突眼,須進行神經科檢查,包括頸動脈X線造影及腦掃描。 神經母細胞瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑑別。 多形性橫紋肌肉瘤主要發生於成人,多見於40~70歲。 好發四肢及軀幹,位於肌肉肥厚處,如股四頭肌、大腿的內收肌羣和肱二頭肌等。
橫紋肌肉瘤: 橫紋肌肉瘤:症狀、病因及如何治療
知道神經母細胞呼吸瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑒別。 眼眶橫紋肌肉育兒瘤經病理活睡眠體檢查證實後,立即做放療、化療較為適宜。 眼眶內容剜出對控制休息疾病,延長存活並不重要,故罕有需要者。 根據IRS-Ⅱ眼眶部占橫紋肌肉育兒瘤的8%,不常直接擴散到中樞知道神經系,據紀錄I~Ⅲ期3年存活率為93%,用放療、化療局部控制存活率達94%。
橫紋肌肉瘤的治療需要多學科聯合進行,包括外科手術、放療和化療。 4.葡萄狀型橫紋肌肉瘤組織病理中,在黏膜下有細胞浸潤帶,細胞為短梭形胞質少,與黏膜呈平行排列。 橫紋肌肉瘤為低分化性,常需借助於免疫染色示肌動纖維結合蛋白、肌球蛋白陽性為特徵進行診斷超微結構可顯示Z帶肌纖維的存在。 其他部位:腹膜後橫紋肌肉瘤可非常大,導致腹痛、消化道或尿路梗阻症狀。 消化道和膽道腫瘤少見,但如發生,則表現為消化道或膽道梗阻。
橫紋肌肉瘤: 症狀與徵候
腫瘤可侵襲並破壞鄰近骨質,尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。 其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉移)和淋巴管造影(疑有淋巴結轉移)。 HE染色在光學顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細胞,有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診,免疫組織化學染色方法是確診橫紋肌肉症狀瘤的可靠方法。 本病例在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列,為梭形,類似纖維肉瘤,可見少數腫瘤細胞胞漿內有明顯的嗜酸性細胞,即橫紋肌母細胞,免疫組織化學檢查中Myoglobin呈陽性。 橫紋肌肉瘤發病原因不清楚,是由各種不同分化程度的橫紋肌母細胞組成的軟組織惡性腫瘤。
- 橫紋肌肉瘤與相對有利的預後相關:在第一階段,高達80%的患者存活,並且在II-高達65%。
- 對於發生橫紋肌肉瘤的條件通過在該區域中meeodermalnyh和外胚層組織或在頭部和頸部,其中存在於衍生品的開發擾動鰓弓混合區出現,例如,在膀胱三角。
- 手術治療:施行廣泛切除術,爭取保留肢體,由於邊緣切除復發率可高達80%以上,故在四肢做不到廣泛切除的病人,截肢仍屬必要。
- 其中膀胱橫紋肌肉瘤比前列腺橫紋肌肉瘤的預後好,但有時原發灶難以確定,臨床上經常發現它們的腫塊巨大,生長至臍部。
- 雖然許多文獻建議在靜脈輸液中添加其他物質以減少腎臟損傷,但多數支持這些處置的證據來自動物研究,仍存有爭議。
- 放療對於橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段,可作為手術治療的輔助治療方法,根據年齡和部位選擇放射劑量,放射野應包括瘤床及周圍2-5cm的正常組織,有效放射劑量不小於40Gy。
心臟超聲心動圖:橫紋肌瘤本質上是心肌內固體腫瘤,侵及心肌的許多區域,直徑從幾毫米到幾厘米,雖然尺寸不同但表現出回聲光團的同一性。 大的橫紋肌瘤可導致左右心腔的流入道或流出道的梗阻,但未見心包滲出的報導。 在胎兒期如發生水腫或心律失常可通過二維超聲心動圖檢查確立診斷。
橫紋肌肉瘤: 肉瘤的種類
粗絲由肌球蛋白組成,又稱肌球蛋白絲;細絲由肌動蛋白組成,又稱肌動蛋白絲。 粗絲和細絲在肌原纖維內呈平行,規則的排列,在顯微鏡下呈現非常一致的明暗相間的橫紋。 橫紋肌的收縮和舒張就是由粗絲和細絲彼此滑動,從而改變每一個肌節的長度所致。 橫紋肌肉瘤 根據分佈和結構的不同,又分為骨骼肌(見“骨骼肌”)和心肌(見“心肌”)兩種。 手術後數天,醫護人員與天瑜家人開會,指初步懷疑天瑜心跳停頓,是因為心臟衰竭,但需時6至8周調查原因。 4、一處腫瘤治好了,新的部位腫瘤又出現,這就是多重癌。
橫紋肌肉瘤: 預後
橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,簡稱 RMS)是發生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤,發生率低於惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤。 男性少見女性多見,頭頸部及四肢多見,泌尿生殖器也常見。 根據腫瘤的部位可採用不同的手術方法,對於右室游離壁病變可做單腔靜脈插管,不阻斷主動脈進行手術。 對於室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管,中度低溫阻斷主動脈進行手術,也可採用深低溫停循環的方法。 橫紋肌肉瘤 手術切口應根據腫瘤的部位來選擇,爭取完全切除,但如侵犯其他重要結構或多發性的腫瘤,不能勉強切除,僅需解除梗阻部分即可。
橫紋肌肉瘤: 心臟橫紋肌瘤的診斷
但囊內一塊塊切除或囊外邊緣切除,繼之放療則不能減少復發。 由早期幼稚發育的橫紋肌母細胞及原始間葉細胞組成。 細胞呈梭形、星形、卵圓或橢圓形,排列稀疏,有豐富的黏液基質,核分裂較多。 瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成,相當於胚胎發育早期(7~10周)的橫紋肌母細胞。 1.分期 IRS的橫紋肌肉瘤分級主要是根據臨床,尤其是術前和術中的情況,而腫瘤生物學特征並沒能予以反映,因此稱其為外科病理分期也不為過。
多重癌在較容易治好的乳腺癌、喉癌、口咽癌、胃癌中比較多見。 (Tricholoma equestre)。 哈夫病(Haff disease)是一種食用魚類後造成的橫紋肌溶解症,但確切的毒理機轉仍未被證實。 2.超聲波探測顯示腫瘤部位,大小及范圍,CT能對各部位腫瘤精確定位,尤適於腹腔,盆腔,顱內及頭顱部腫瘤。 肌紅蛋白、結蛋白和波形蛋白的陽性率分別為72.2%,55.5%和88%。 形帶狀細胞,胞質豐富,染為鮮紅色,胞質內可見到橫紋,即肌纖維。
CTX 300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACT-D 0.4mg/m2。 2)組織病理:基本上是梭形腫瘤細胞,具有多形性可見到長形帶狀細胞,胞質豐富,染為鮮紅色,胞質內可見到橫紋,即肌纖維。 2)組織病理:窄的結締組織小梁將腫瘤細胞分隔成腺泡樣,有一或數層腫瘤細胞附著於小樑上,中央空腔內漂浮有少數腫瘤細胞。 橫紋肌肉瘤 3.心臟血管瘤 為罕見心臟腫瘤,表現為心臟結構受壓或流出道阻塞所致症状。 CT增強掃描或MRI可確定這種高度血管化腫瘤的診斷。 Ⅰ、Ⅱ級腺泡型腫瘤的化療強度要大於非腺泡型。
橫紋肌肉瘤: 橫紋肌概述
在腺泡型橫紋肌肉瘤中發現2、13q35-q14基因位點中斷,而在胚胎型橫紋肌肉瘤中發現11號染色體上有腫瘤生長抑制基因。 免疫組織化學可利用針對骨骼肌以及生肌蛋白的抗體來顯示腫瘤中橫紋肌成分。 Antidesmin、多特異性肌動蛋白、肌紅蛋白D(myoglobin D,MyoD)都是最敏感的標記物。 Vimentin、肌紅蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶M和B、S100和神經特異性烯醇化酶用來做進一步的鑒別診斷之用。 肌紅蛋白D的表達在生肌前體轉換為肌肉細胞中有重要意義,而在橫紋肌肉瘤中這一過程是受到抑制的。
用於已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新鹼和更生黴素,環磷醯胺也常用於Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。 絕大多數發生於肌肉以外部位,如眼眶口腔、鼻腔、喉部、中耳、乳突和泌尿生殖部位。 腫瘤的位置較深,常表現為皮下結節或皮內結節,似結節病或血管瘤若向上生長至皮面時,呈暗紅色、分葉狀或蕈樣,常局部浸潤性生長或轉移。 本病可分4個亞型:胚胎型腺泡型、多形型、葡萄型。 手術中橫紋肌肉瘤的形態無明顯特徵,很像高度軟組織肉瘤,外圍有新生血管反應區,主要為間質成分,它表現浸潤性邊緣,很難鈍性剝離,假囊很薄、透明,淺色、柔軟和脆弱。
橫紋肌肉瘤: 心臟橫紋肌瘤的鑒別診斷
胚胎型:最常見的橫紋肌肉瘤組織類型是胚胎型,由梭狀的橫紋肌母細胞、具有嗜伊紅細胞漿和縱行條紋的小圓細胞組成。 泌尿系橫紋肌肉瘤的80%,頭頸部的60%,其他部位的50%(不包括四肢和軀幹)均屬於這種類型。 梭狀細胞胚胎型主要見於睪丸旁橫紋肌肉瘤,偶見於頭頸部的淺表部位,其預後非常好。 進行的一系列新藥的開發研究,最有希望的新藥有異環磷酰胺、etoposide和topotecan。 在初步試驗中,它們都能殺死橫紋肌肉瘤細胞,這有望提高Ⅳ類患者的生存率。
增長橫紋肌肉瘤的來源變得成熟骨骼肌和不成熟的間質組織,它的前身。 對於發生橫紋肌肉瘤的條件通過在該區域中meeodermalnyh和外胚層組織或在頭部和頸部,其中存在於衍生品的開發擾動鰓弓混合區出現,例如,在膀胱三角。 1)在眼窩以及陰道發生的橫紋肌肉瘤,由於容易早期發現,不易轉移,所以預後比較好。 然而,發生於其他部位的橫紋肌肉瘤,即使暫時縮小,也容易復發,不能說預後一定良好。 目前認為軟組織肉瘤在一個腫瘤中可以存在不同的組織起源,提示腫瘤的異質性及不同分化途徑。
個別病例臨床經過緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。 如腫瘤侵及視神經和眼外肌,則視力喪失,眼球運動障礙。 如不及時治療,腫瘤可蔓延整個眼眶,累及鼻竇,甚至進入顱內。